小儿限制型心肌病治疗

(一)治疗

治疗以控制心力衰竭、对症治疗为主，防止栓塞并发症。通常洋地黄类药物作用不佳，因其基本病变为心肌纤维化和心腔缩小。如发生心房颤动、心室率快时可用地高辛，减低心室率，改善心功能。对腹水及水肿可用利尿药。如证明伴有脏器嗜酸细胞浸润，可采用肾上腺皮质激素治疗，有一定疗效，其机制不明。并用羟基腺，可减少皮质激素维持量。近年曾试用外科手术治疗，行心内膜切除或心瓣膜修补或置换术等。治疗无效可行心脏移植。

(二)预后

本病预后不良，出现心力衰竭后往往数年内死亡。本病栓塞多见，心衰程度和出现时间迟早与预后有关，年龄越小，出现症状越早，预后越差。如能早期检出，早期积极治疗，有时预后尚好，有存活10年以上的报道。右室病变预后差，左室病变预后相对较好;住院病死率为25%～37%。