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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型症状
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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型症状

易感人群:儿童

就诊科室:儿科,皮肤科

症状表现:反复感染,脐带感染

传播方式:无传染性

   主要为皮肤黏膜反复细菌性感染,特点为无痛性坏死,可形成溃疡,范围进行性扩大或导致全身性感染,新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟,最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌,其次为真菌感染;病毒感染并不常见,感染部位无脓形成为本病的特点。  

   重度缺陷病儿的CDL8分子表达不足正常人的1%,病情严重,常于婴幼儿期死于反复感染;中度缺陷者CDL8为正常人的2.5%~30%,病情较轻,表现为严重的牙龈炎和牙周炎,外伤或手术伤口经久不愈,可存活到成年期。  

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