小儿白塞病治疗

　　 小儿白塞病治疗方法　　

　　 尚无有效的根治方法。白塞病的治疗需要内科、眼科、口腔科等密切配合，不同病情又有其侧重面，治疗方案需高度个体化，常局部治疗与全身药物治疗并用。中西医结合治疗常可提高临床疗效。　　

　　 (1)支持疗法：急性活动期，尤其是重要脏器受累时，应卧床休息。发作间歇期应预防复发，例如保持口腔内清洁，避免进食刺激性食物，及时控制口腔、咽部感染，可预防口腔病变发作。皮肤和眼部同样也应保持清洁。肠白塞病急性期腹泻、腹痛及便血严重时，应禁食，给予胃肠外营养、输液甚或输血等支持治疗。有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成，可试用于本病。　　

　　 (2)药物治疗：目前尚无特效的根治药物，但是只要接受正规治疗，尚能缓解症状，控制病情发展。常用的主要药物有以下几类。　　

　　 ①激素：是治疗本病的主要药物，可以减轻各种症状，能改善黏膜溃疡和关节疼痛，对有眼部受损和中枢神经受损者，宜及时应用较大剂量。一般用强的松30～40mg，每日1次口服，对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解，但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。　　

　　 ②免疫抑制药：是治疗本病的另一种重要药物，可以阻止疾病发展，与激素有协同作用，并能减少激素的用量。使用时应注意白细胞下降，消化道不良反应及脱发等副作用。　　

　　 苯丁酸氮芥：用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg，3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定，然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药 。但眼损害应考虑用药2~3年以上，以免复发。用药期间、应定期眼科就诊检查。副作用有继发感染，长期应用有可能停经或精子减少、无精。　　

　　 硫唑嘌呤：效果较苯丁酸氮芥差。用量0.1，2/d。可抑制口腔、眼睛的病变、关节炎。停药后易复发。可与环孢素A联用。　　

　　 甲氨蝶呤：低剂量(每周7.5~15mg，口服或静注)可用于治疗神经系统病变及皮肤粘膜病变。停药数月后病情可复发，故需要长时间的治疗。副作用有消化道及骨髓抑制、肝损害等。　　

　　 环磷酰胺：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，与强的松配合使用，采用大剂量静脉冲击疗法，每次用量0.5~1.0/m2 体表面积。3~4周后重复使用。使用时嘱病人大量饮水，以避免出血性膀胱炎的发生，此外可有消化道反应及白细胞减少。对慢性病变作用有限。　　

　　 环孢素A：近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次125～300mg，每日工1次，3个月为1疗程。　　

　　 柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于肠道白塞病或关节炎者，应注意药物的不良反应。　　

　　 ③抗结核药物：有结核病者，经抗结核治疗后病情缓解。三联抗痨至少半年以上，观察疗效。常用抗结核药物有异烟肼、利福平、利福定、乙胺丁醇等。　　

　　 ④非甾体类抗炎药：布洛芬0.4~0.6，3/d;萘普生，0.2~0.4，2/d;双氯酚酸钠，25 mg, 3/d等，或其他COX-2选择性抑制剂、阿司匹林、吲哚美辛、尼美舒利、舒林酸(奇诺力)、双氯芬酸(扶他林)等，对关节痛、关节炎有效。　　

　　 ⑤其他药物：　　

　　 秋水仙碱，可抑制白细胞趋化，减少刺激与炎症反应。对关节病变、结节红斑、口、阴溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用。但毒性大，现已少用。　　

　　 酞胺哌啶酮(Thalidomide)或沙利度胺(Thalidomide)：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg,3/d。注意妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形，另外有引起神经轴索变性的副作用。　　

　　 α干扰素：治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效，也可用于眼部病变的急性期治疗。IFN-α-2a每日600万单位皮下注射,治疗有效后逐渐减量甚至停药。　　

　　 Infliximab用于治疗复发性色素膜炎疗效肯定，无明显副作用。　　

　　 抗血小板药物(阿斯匹林潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶链激酶)亦可用于治疗血栓疾病，但不宜骤然停药以免反跳。　　

　　 (3)对症治疗：本病一般病情不甚严重，但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病，如脑膜炎等中枢神经系统病变、胃肠道穿孔引起急性腹膜炎、大血管病变引起主动脉破裂等。因此，临床应根据不同情况进行及时的必要的治疗。　　

　　 ①口腔溃疡：口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等。局部涂以糖皮质激素糊膏或贴膜，3～5次/d次或局部滴5%四环素液，以减轻疼痛，加速愈合。雷公藤总苷(雷公藤多甙)1mg/(kg?d)，2～3个月，沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200～300mg，分次服用，可防止口腔溃疡复发。　　

　　 ②眼部病变：眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。急性眼色素膜炎时，需要扩瞳以防止色素膜粘连，用0.5%可的松每天滴眼3～4次，连用4～5天，严重时于球结膜下注射地塞米松5mg，1～2次，可减轻炎症渗出。全身用药可采用环磷酰胺冲击治疗，对后葡萄膜炎或视网膜血管炎、前葡萄膜炎及神经炎均有可靠疗效。通常以环磷酰胺1.0g/m2体表面积，静脉注射，每月1次，加用泼尼松龙(强的松龙)0.5mg/(kg?d)，疗效较好。无效时可试用环孢素治疗。　　

　　 ③皮肤病变及外阴溃疡：一般用高锰酸钾溶液清洗阴部后涂以抗生素软膏，用非甾体抗炎药缓解外阴溃疡疼痛。严重皮肤病变亦可考虑糖皮质激素小剂量短疗程疗法。生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;　　

　　 ④神经白塞病：一般采用大剂量泼尼松(强的松)每天60～120mg，合并免疫抑制药治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤总苷等。一旦病情控制，糖皮质激素应及时减量。　　

　　 ⑤肠白塞病：肠白塞病尤其有胃肠出血症状时，治疗应积极而又慎重，首选雷公藤总苷或系统地使用抗结核药物治疗，一般不宜用糖皮质激素类药物。内科不能控制的肠白塞病可考虑手术治疗，但可能引致创口愈合不良，且复发率较高。　　

　　 ⑥血栓静脉炎或静脉血栓形成：口服肠溶阿司匹林0.3g，双嘧达莫(潘生丁)25mg，3次/d。此外其他免疫调节剂左旋咪唑、转移因子、生物反应调节剂――γ干扰素、中性粒细胞功能抑制剂如秋水仙碱等也可适当选用。　　

　　 ⑦防治复发：白塞病有缓解与复发交替倾向，防止复发甚为重要。应特别注意防止各种感染，注意口部、眼部、阴部清洁及饮食卫生。一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。　　

　　 (4)手术治疗：　　

　　 若有血管闭塞或动脉瘤，可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理。 并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。