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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症症状
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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症症状

易感人群:儿童

就诊科室:小儿内科,内科

症状表现:皮肤和软组织感染,免疫缺陷,口炎

传播方式:无传染性

   1.感染  

   随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染,细菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现,胃肠道并发症和吸收障碍也较常见,贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻,扁桃体,皮肤和软组织感染常见,气管周围软组织感染往往威胁生命,因中性白细胞减少而致持续性口炎和复发性口腔溃疡。  

   2.淋巴组织增生和自身免疫性疾病  

   扁桃体,脾,肝脏等淋巴组织增生和肿大是XHIM的共同表现,自身抗体的出现与血小板减少,溶血性贫血,甲状腺功能减退和关节炎有关。  

   3.肿瘤  

   淋巴组织肿瘤最为常见,占XHIM合并肿瘤的56%;肝脏和胆道肿瘤也可发生,此很少见于其他原发性免疫缺陷病。  

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