幼年型类风湿病症状

本病临床表现各型极为不同，婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等，较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累，根据起病最初半年的临床表现，可分三型，对治疗及预后有指导意义。

1、全身型

全身型又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症)以全身性表现为特征，起病较急，发热呈弛张型，每日波动于36～41℃之间，高热初可伴寒战，患儿精神不振，数小时热退后患儿活动如常，弛张热可持续数周或数月而自然缓解，但于数周或数月后又复发，皮疹也是此型的典型症状，常于高热时出现，随体温的升降而时时隐时现，皮疹通常为圆形充血性斑丘疹，约0.2～1.0cm大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近侧，多数患儿有肝，脾增大及周身淋纠肿大，可伴有轻度肝功能异常，约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎，X线检查可见胸膜增厚及小量胸腔积液，偶尔有间质性肺炎改变，心包积液不多，可出现心包磨擦音，心包炎逐渐恢复，很少发现缩窄性心包炎，心肌可受累，但罕见心内膜炎，此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎，大小关节均可受累，起病时由于全身症状重，关节炎往往被忽视，有些患者仅有关节痛，肌痛或一过性关节炎，少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎，患儿可有轻度贫血，白细胞明显增多，中性粒细胞有中毒颗粒，并可出现类白血病样反应，此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎，经研究发现发开门见山时有肝脾肿大，浆膜炎，低血浆白蛋白，以及发开门见山6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/L者，易发生破坏性关节炎。

2、多关节为型

此型特点为慢性对称性多发性关节炎，受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累比较突出，女孩发病多于男孩，起病缓慢或急骤，表现为关节僵硬，肿痛和局部发热，一般很少发红，通常从大关节开始，如膝，踝，肘，逐渐累及小关节，出于梭状指，约1/2病儿颈椎关节受累，致颈部活动受限，颞颌关节受累造成咀嚼困难，少数发生环，杓(喉部软骨)关节炎，致声哑及喉喘鸣，晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍，关节症状反复发作，持续数年者关节僵直变形，关节附近肌肉萎缩，此型全身性症状较轻，仅有低热，食欲不振，乏力，贫血，也可有轻度肝，脾和淋巴结肿大，但罕有心包炎或虹膜睫状体炎，此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性，于儿童晚期发病，关节炎轻重，最终有一半以上病儿患严重关节炎。

3、少关节类型

受累关节不超过四个，以大关节为主，此型可分为二型：①Ⅰ型：妇女孩发病较男孩我，发病年龄多在3岁以前，膝，踝，肘关节为好发部位，有的只单一膝关节受累，偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节，若发病6个月内受累关节不超过四个，则一般不发展为多关节炎型，关节炎可反复发作，但很少遗留严重功能障碍，此型病儿除关节症状外主要是慢性虹膜睫状体炎，约半数患者受累，早期常无症状，用裂隙灯始能检出，多发生在关节炎症状出现之后，甚至见于关节炎已静止时，慢性虹膜睫状体炎可致失明，故对少关节炎型患者应每3～4月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗，在关节炎发作期，患者可无关节痛，有低热，乏力，轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等，②Ⅱ型：男孩发病多，好发年龄一般在8岁以后，常有家族史，家中可有少关节型类风湿病，强直性脊椎炎或Reiter氏综合征(包括关节炎，尿道炎及结膜炎)或银屑病的患者，常以下肢大关节受累为主，早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎，多有足跟痛及跟腱炎，偶尔出现一过性踝，腕，肘关节炎，经过多年以后，患者常出现腰背部强直性脊椎炎，约75%患者为组织相容性抗原B27(HLA-B27)，部分患者发生急性虹膜睫状体炎，但一般不造成视力障碍。