小儿尖头并指趾综合征治疗

(一)治疗

1、颅骨减压术

针对早期颅骨愈合，为防止智力障碍的发生和发展，以及防止视力障碍可施行颅骨减压术。

手术方式以颅骨直线形、十字形切开或双侧颅骨骨瓣成形术为常用。

一般减压手术，可分为两大类：内减压术(internaldecompression)与外减压术(externaldecompression)。

内减压术通过适用于颅内有明显的局部脑挫伤，形成占空间的瘤块，同时有严重脑水肿造成难以空旷能告知的颅内压亢进，则考虑开颅切除坏死的脑挫伤组织，大部分发生在额叶或颞叶的前端部分，或者不得已需要切除部分的非重要区的脑组织，以减少部分脑体积，缓解亢进的颅内压，这称之为内减压术。

外减压术，虽无明显的血块或脑组织坏死的瘤块，但脑部则呈现弥漫性脑水肿，造成颅内压亢进，无法以保守治疗来控制，需以广范围的大颅骨切除，来扩大颅腔容积，缓解颅内压的亢进，维持良好的脑灌流，此称之为减压颅骨切除术。

早期的外减压术，主要施行颞下减压术，以防止经脑幕赫尼亚。近年来，则主张除了做颞下减压外，尚需大范围的颅骨切除，可更有效缓解亢进的颅内压，称之为largeorwidedecompressivecraniectomy，最近几年的临床随机研究，包括澳洲和欧洲的研究报告，对于难以控制高颅内压的严重脑外伤病人，施行此种外减压术。

2、矫形术

对合指(趾)症与颜面异常可施行矫形术。

(二)预后

本病征病死率高，多在乳儿期夭折，能存活至青春期以后的为数极少。