阿里康网
维生素B6依赖综合征病因
快速搜索
首页 > 儿科 > 小儿综合 > 维生素B6依赖综合征 > 病因

维生素B6依赖综合征病因

易感人群:儿童

就诊科室:内科,内分泌科,儿科

症状表现:胃肠道症状,舌炎,抽搐,惊厥

传播方式:无传染性

遗传因素(90%):

维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%,此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍,有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

其他原因(10%):

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine),吡哆胺(pyridoxamine),吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物,吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸,蛋白,脂类,核酸及糖原的代谢,如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患,因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。

相关疾病
小儿肥胖小儿哮喘小儿感冒小儿肺炎小儿咳嗽小儿隐睾症神经元蜡样脂褐质沉槭糖尿病鳄皮婴儿综合征多种抽动综合征