小儿血管性血友病症状

1.临床特点

大多数患儿自幼即有出血倾向，出血严重程度与疾病的类型，vWF质或量的异常有关，多以皮肤黏膜尤其是鼻，齿龈出血为主，外伤，手术如拔牙，扁桃体摘除术后有过度出血，女性青春期可有月经过多，3型vWD患儿可有关节，软组织出血，极少数因颅内出血而危及生命，反复出血患儿易导致缺铁性贫血，出血倾向随年龄增长可自行减轻。

2.临床分型

根据vWF交叉免疫电泳结果，vWD分为量或质的异常，前者为1型，后者为2型，2型又分4种亚型：血浆中大和中等大小多聚体缺乏者为2A型;缺乏大多聚体且与血小板GPI b亲和性增加为2B型。vWF与血小板GPI b结合力降低为2M型;与因子Ⅷ结合力降低者为2N型，3型vWD患者血浆及血小板中多聚体通常检测不出或仅为低浓度水平。