小儿先天性卵巢发育不全治疗

药物治疗

在青春期可用雌激素进行替代疗法，在年龄达到12～14岁时开始服用。开始每天给予6.25～12.5μg，至有较满意的乳房和阴毛发育后(一般在6～24个月后)增加孕激素制剂联合应用。人工周期的用法为每天服用25μg的炔雌醇，连续服用22天，需要注意的是，在第12天以后每天添加4mg甲羟孕酮(安宫黄体酮)10天，然后与雌激素一起停服，使患者产生撤退性出血。停药5天后重复以上循环。

甲羟孕酮(安宫黄体酮)：患血栓性静脉炎、血栓栓塞性疾病、严重肝功能不全、高钙血症、过期流产、子宫出血、妊娠或对本品过敏的病人禁用。

患者也可先采用妊马雌酮(premarin)进行替代治疗，每片结合雌激素(倍美力)含妊马雌酮(conjugatedestrogens)0.625mg，用0.5～1片维持1～2年，然后口服结合雌激素/甲羟孕酮+结合雌激素(倍美盈)进行人工周期调节，该制剂第1～14片含结合雌激素0.625mg，第15～28片结合雌激素0.625mg加甲羟孕酮5mg，每天按顺序服用1片。

妊马雌酮：可有恶心、呕吐、乳房胀等。肝功能不全者慎用。

极少数嵌合型患者可能有生育能力，但其流产或者死胎率极高，30%后代患有染色体畸变。

近年重组人生长激素在先天性卵巢发育不全的应用证实可以使患儿身长明显增高。在青春发育前开始每晚临睡前皮下注射0.1～0.15U/kg。可选择在上臂、大腿前侧和腹壁脐周等部位注射。开始治疗年龄越小，效果越好。

人生长激素的效果非常明显，但价格比较昂贵，除此以外，人生长激素也有一些禁忌症：

(1)恶性肿瘤进展期症状者禁用。

(2)严重全身感染等危重病人在机体急性休克期内禁用。

(3)孕妇及哺乳期女性禁用。

(4)腕管综合症、巨人症(肢端肥大症)等禁用。