小儿遗传性血管神经性水肿治疗

(一)治疗

避免诱发因素如损伤等，外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆。使用C1 INH可用于治疗和长期预防，尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防，可提高血清C1 INH水平增高，其机制还不清楚，儿童应慎用。氨基己酸可用于预防，成人剂量7～8g/d，儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病，宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿。糖皮质激素无作用。

(二)预后

大多数儿童患者无成人病情严重，但可死于致命性喉水肿，40岁后可逐渐缓解。