小儿遗传性椭圆形红细胞增多症治疗

(一)治疗

本病的治疗应根据临床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度贫血，对患儿生长发育无影响者不需治疗，如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗，可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常，但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显，与HS相同，脾切除虽不能改善红细胞的形态，但可纠正溶血及贫血，减轻溶血所引起的一系列并发症，使患儿的生存质量得以提高，由于婴幼儿HE中一部分可自行减轻或缓解，脾切除术应在3岁以后考虑，的确需切脾者最好也在5岁以后进行，如合并胆石症应行胆囊切除;切脾后应补充叶酸，预防感染和免疫抑制等。

(二)预后

一般本病的预后良好，轻症患儿可无症状或仅有轻度贫血，对生长发育无影响，重症，病情迁延者，常发生并发症而影响预后。