小儿肾上腺皮质功能不全治疗

(一)治疗

1.急性肾上腺皮质功能不全及肾上腺危象的治疗

(1)纠正水及电解质紊乱：应立即输入5%葡萄糖盐水以20ml/kg计量，于0.5～1h内快速静滴，使血压上升，循环改善。输液总量为80～120ml/(kg·d)。第2个24h氢化可的松(皮质醇)减量，输液可依60ml/(kg·d)计量，必要时加盐激素，肌注油剂去氧皮质酮(DOCA)1～5mg/d，或给氟氢可的松0.05～0.1mg/d。如病情仍不见好转，可输入血浆，有出血现象时可以输血。48h后一般可停静滴。特别是新生儿在出现肾上腺功能不全症状后如治疗不及时，可在数天内死亡。输液期间应防止液量过多，避免引起肺水肿或心力衰竭。

(2)氢化可的松(皮质醇)的应用：在纠正血容量的同时，输入液体中加入半琥珀酸氢化可的松25～75mg，小婴儿25mg，儿童75mg，每6小时1次，在24h内共给4次，失盐严重时可加入DOCA 1～5mg/d。停静点后，改为口服氢化可的松(皮质醇)5～20mg，每8小时1次，再逐步减至该年龄的维持量，一般以20mg/(m2·d)计量。如病情恶化则立即再输液，加入氢化可的松。可测血中肾素活性以监测盐皮质激素的应用，过量时可产生高血压，心脏扩大和水肿。当血钾下降后应注意补钾。以后转入慢性期的治疗。

(3)控制感染：若合并感染时，在上述治疗的同时选用强有力的广谱抗生素。

2.慢性肾上腺皮质功能不全的治疗

(1)激素替代治疗：确诊后终身需用皮质激素，以氢化可的松(皮质醇)为首选药物。氢化可的松(皮质醇)的剂量亦容易调节。一般不用人工合成的皮质激素，因其作用强而不全面，不易调节。皮质醇的生理性分泌量为(12.1±2.9)mg/(m2·d)。婴幼儿多用肌注氢化可的松(皮质醇)较好，剂量12.5mg/(m2·d)。口服氢化可的松(皮质醇)后肠道吸收快，由于氢化可的松(皮质醇)在血浆中的半衰期短(60min)，胃酸还可能使其部分失去活性，因此口服量应为生理量的2倍[20～25mg/(m2·d)]，分3次，每8小时服1次。1岁以内婴儿口服吸收不稳定，服药易丢失，肌注较为适宜。原发ACTH缺乏或糖皮质激素不足时不需盐皮质激素，因其分泌正常。当病人有醛固酮合成障碍时才需盐皮质激素而不需皮质醇。

失盐症状单用氢化可的松(皮质醇)不能纠正时，需加用去氧皮质酮(DOCA)做代替治疗。生后2周，盐皮质激素的分泌即达成人量，因此可给去氧皮质酮(DOCA) 1～2mg，每天肌注1次，或口服氟氢可的松0.05～0.1mg，1次/d。婴儿饮食含盐很低，每天需加服食盐1/5茶匙(约1g)，加入食物或牛奶中。年龄增大后，患儿可根据身体的需要采用食盐，则不需另加。

(2)应激情况下的治疗：如感染、手术、创伤的时候，皮质功能不全患儿不能产生分泌大量激素的反应，必须加添氢化可的松(皮质醇)的用量。如增加药量不及时，可发生肾上腺危象。一般感染为中等度病情时应加原药量的1～2倍，严重感染或需手术时，则应增加原药量的3倍。应激状态一旦消除，立即减为维持量，以免氢化可的松(皮质醇)长期过量可引起生长障碍或出现皮质醇过多症的症状。

手术时一般应在术前2天住院开始准备增加药量，术前、术中及术后的用药，急症手术不能预先准备时，在术前肌注可的松37.5mg/m2，在麻醉开始即静点氢化可的松50mg，术中及术后各再给1次药加入输液瓶中，术后用药与下表同。

皮质功能不全如系肾上腺皮质对ACTH不起反应，可能有低血糖发作，必须给糖液，多数病儿无水盐代谢问题。如系继发于ACTH不足，亦无醛固酮分泌障碍，多数病人在应激情况下出现皮质功能不全症状，应加氢化可的松(皮质醇)治疗。如婴儿期肾脏对皮质激素不起反应，则失盐症状用皮质激素不能纠正，必须大量补充食盐，病儿可在15～20个月症状自行缓解。如同时有甲状腺和肾上腺皮质功能不全，只用甲状腺素代替治疗可使病儿发生急性肾上腺皮质功能不全，应将甲状腺素与氢化可的松(皮质醇)同时用于治疗，或先开始氢化可的松(皮质醇)的治疗。若肾上腺皮质功能不全与神经垂体功能减低同时存在，在未治疗前可能不出现尿崩症状，用氢化可的松(皮质醇)治疗后可出现尿崩症。

(二)预后

1.慢性肾上腺皮质功能减退症

(1)常须终身用药：本病的发生多由于各种原因引起肾上腺的绝大部分(90%以上)遭到破坏而导致肾上腺皮质激素分泌不足。因此，患者应终身使用肾上腺皮质激素替代补充，以满足平时的生理需要。

(2)典型的危象患者：液体损失量约为细胞外液的1/5，故于初治的前2天内应迅速补充生理盐水每天2000～3000ml。而以糖皮质激素缺乏为主者，应补充葡萄糖而控制低血糖。

(3)激素应用：大多数外科手术应激为时短暂，可在数天内将激素减至维持量。而Addison患者在发生严重应激时，每天氢化可的松补充量不得少于300mg。

2.急性肾上腺皮质功能减退症

(1)本病病情危笃，一旦确诊，应及早积极抢救。

(2)激素在减量过程中切忌减量过快，否则易导致病情反复恶化。