小儿慢性肾功能衰竭治疗

(一)治疗

对小儿慢性紧衰的处理须监测小儿临床(体检及血压)及化验检查包括血红素，电解质(低钠血症，高血钾症，酸中毒)，血尿素氮及肌酐测定，钙及磷水平以及碱性磷酸酶活性，定期查甲状旁腺内分泌水平及骨X线片以便早期检出骨营养障碍，胸片及心脏超声检查可能有助于了解心功能，营养状态可用定期查血清白蛋白，锌，转化铁，叶酸及铁水平来监测。

1、慢性肾衰的饮食

当小儿肾小球过滤到正常50%以下时，小儿生长速度下降，其主要原因有摄入热量不足，虽不了解肾功能不全时，合适的热量摄入是多少，但尽可能使热量摄入相当或高于该患儿的年龄组，可用不受限制的碳水化合物增加饮食中热量的摄入如糖，果酱，蜂密，葡萄糖聚合物以及脂肪类如中链三甘油脂油，但须病人能耐受。

当尿素氮高于30mmol/L(80mg/dl)时患者可用恶心，呕吐及厌食，这些可回限制蛋白质摄入而缓解，因小儿在肾衰时仍须一定量的蛋白质用以生长，故给蛋白质1.5g/(kg·d)，并应给予含有多量必需氨基酸的高质量蛋白质(蛋类及瘦肉)如蛋，奶，其次为肉，鱼，鸡及家禽，牛奶含磷太高，不宜多用，须用葡萄糖，花生油一类食物以补充热量。

由于摄入不足或透析丢失，小儿有肾功能不全时，可能有水溶性维生素缺乏，须常规补充，如有微量元素有铁，锌等缺乏时也须供应，脂溶性维生素如A，E，K则不必补充。

2、水与电解质的处理

小儿肾功能不全时，罕见须限制入量，因有及脑“渴中心”进行调节，除非发展到终末期肾衰时则须用透析，绝大多数小儿有肾功不全时用合适的饮食可维持正常的钠平衡，有些病人因解剖异常发生肾功能不全时，由尿丢失大量钠时，则须由饮食补充钠;反这病人有高血压，水肿或充血性心力衰竭时须限制钠，有时联合用速尿，1～4mg/(kg·24h)。

由于饮食中有过多的钾摄入，有严重酸中毒或醛固酮缺乏(近肾小球装置的破坏)，即使有中度肾功能不全也可发生高血力争上游症，但在绝大多数肾功能不全的小儿可以维持力争上游平衡，如肾功能进一步恶化时，须做透析治疗，高血钾症可先试用控制饮食中钾摄入加口服硷性物或降钾树脂(聚苯乙烯磺酸钠，Kayexalate)治疗。

小儿肾功能不全地几乎均有酸中毒，一般不需要处理，除百血清碳酸氢盐低于20mmol/L，则须用碳酸氢钠加以矫正。

3、各系统症状处理

(1)肾性骨病：定期监测血钙，血磷，并防止甲状腺功能过度亢进及骨骼外钙化治疗，控制高血磷，使用磷结合剂，补充钙盐，如碳酸钙，乳酸钙或葡萄糖酸钙，同时加用活性维生素D3，常用有双氢速甾醇或骨化三醇[1，25-(OH)2 D3，商品名罗钙全]，剂量：0.25µg/片，1次/d，逐渐过渡到隔天1次或每周2次口服，每2周随访血钙，当血钙达2.75mmol/L(11mg/dl)时应减量或停服。

(2)控制高血压：慢性肾衰高血压的基本处理原则为延缓肾衰的进展，其多数为容量依赖性，故需限制钠的摄入和使用利尿剂，常用药物有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)，氯噻酮，肼屈嗪(肼苯哒嗪)等，当Ccr<15ml/(min·1.73m2)时，一般利尿药往往效不高，可应用呋塞米，剂量由小到大，逐渐递增，降压药常用为血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)中的福辛普利(蒙诺)或贝那普利(benazepril)，此类药可扩张出入球小动脉，但出球小动脉扩张更明显，从而使肾小球内压力降低，有利于延缓肾小球病变的进展，减少蛋白尿，β受体阻滞药通过抑制肾素而减少醛固酮分泌和水，钠潴留起到降血压作用;临床应用的药物有普萘洛尔(心得安)，阿替洛尔(氨酰心安，苯氧胺)等，钙拮抗药是使L型钙通道活性降低，抑制钙离子进入血管平滑肌细胞，使血管平滑肌张力降低，全身动脉扩张，血压下降;临床常用药物有硝苯地平(硝苯吡啶，心痛定)，维拉帕米(异搏定)等，已证明控制了高血压的慢性肾脏病患者，其GFR下降速度低于未控制血压的患者。

(3贫血与出血 自从20世纪80年代应用红细胞生成素(γHuEPC))治疗CRF的患者慢性贫血以来，基本上可使大多数病人不再接受输血，剂量为每次50～100U/kg，隔天1次皮下注射，血细胞比容上升到35%时减为每周2次，使其维持在35%～40%左右，注意该药可使血黏度增加，血压升高，治疗期间须随访血清铁，转铁蛋白饱和度等各种参数，及时供应铁剂，叶酸，维生素B12等，最近发现一种新的红细胞生成刺激蛋白(novel erythropoiesis stimulating protein，NESP)为一糖蛋白，半衰期3倍于促红细胞生成素，治疗慢性肾衰中贫血，可更有效地维持患者的血红蛋白浓度，有出血严重者给予小量新鲜血或血浆，透析疗法可改善血小板功能和血小板第三因子的释放，有助于减少出血，严重出血时可酌用抗纤溶止血剂。

(4)防止小管，间质损伤 肾小管受损重要原因之一是氨产生增加，可激活C3直接引起肾间质炎性反应，给予碳酸氢钠碱性药物时则尿中产氨下降，尿蛋白减少，理论上碱性药物有保护小管，间质受损的作用。

总之应争取早期诊断，去除病因，如发现太晚，虽去除病因，肾组织的损害已难于恢复，如病因为尿路梗阻，应做相应的手术治疗，但患儿往往处于肾功能不良，不能耐受太大的手术，可先做肾造瘘术或耻骨上膀胱造瘘术，以利引流，如有持续性或间断性脓尿，应积极控制感染，并追踪复查，对于终末期肾脏疾病或难于恢复的肾功能衰竭病人，近年来应用慢性血透析(人工肾，亦称长期间歇性血透析)，使很多病人能继续存活或恢复正常生活，现行的长期规律性透析，一般每周透析2～3次，可于夜间睡眠时进行透析，在接受慢性因透析治疗的儿童，第二性征的发育，体重增长等均无明显影响，仅身高稍受影响，近年来，国外慢性轿透析的施行已由医院转移至病人家庭中，在儿童透析期已有长达4～5年者，腹膜透析亦已用于慢性肾衰，主要在腹腔内长期固定导管，每日按时进行透析，在家庭中亦可遵照医嘱进行。

小儿终末期肾衰治疗的最终目的是肾移植，在国外5岁以上小儿肾移植的成功率与成人相同，肾移植之前(为了使患儿生命延续下来，以等待适宜的供肾)或肾移植在出现排异现象之后，均有赖于有效的慢性血透析。

(二)预后

慢性肾功能衰竭的病程和预后受多种因素影响，如年龄，病因，合并症的不同等，治疗是否及时，高血压是否得到合理控制，早，中期饮食蛋白的限制是否合理，营养问题，代谢问题，贫血问题等，是否进行了合理的治疗，对于患者在这些方面有无一些必要的知识教育等，都影响预后，进入透析治疗后，由于肾脏具有排泄和内分泌两种功能，透析治疗主要是代替了排泄功能，因此，对于患者要求全面的观察，如并发症的治疗等，要求患者经透析后，生活质量有所提高。