小儿后颅窝型脑积水综合征病因

(一)发病原因

本病征是后颅窝的一种先天畸形，病因未明，是胚胎早期的发育障碍，其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞，也可见于先天性脑积水，脑室内或外储积脑脊液。

(二)发病机制

由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大;小脑蚓部发育不全，后蚓部缺损，由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方;小脑幕及横突向上移位，引起高位窦汇和颅后窝扩大。

本病征的病理特点是：

①第四脑室囊性扩张;

②小脑蚓部发育不全或不发育;

③有先天或以后起始的脑积水。