易感人群:儿童
就诊科室:内科,消化内科
症状表现:血小板减少,氮质血症,昏迷,颅内压增高
传播方式:无传染性
根据肝脏原发病不同,肝性脑病的临床表现多种多样,症状出现和发展速度快慢不等,如重症中毒性肝炎所致的肝性脑病发生快,进展迅速,病势严重;肝硬化病情进展较缓慢,肝性脑病逐渐发生,时轻时重,病程较长,可反复多次昏迷。
1.临床表现
(1)精神神经系统症状:早期有性格改变和行为异常,婴儿常表现睡眠紊乱,白天困倦入睡,夜间兴奋玩耍,无故哭闹喊叫,萎靡不振,躁动不安,以及半昏迷,昏迷等,早期神经系统体征有反射亢进,肌张力增高,有时有“做鬼脸”样不随意运动,非持续性肌痉挛,踝阵挛阳性,出现扑翼样震颤,有时出现握持和吸吮等先天性反射,偶尔有脑膜刺激征和巴宾斯基征阳性,深昏迷时则各种反射均消失,扑翼样震颤是肝性脑病特征性的临床表现。
(2)急性重症肝炎:肝损害随着病情进行性加重,肝脏缩小,变薄,质地变软,标志着肝实质大块坏死,同时黄疸明显加重,总胆红素平均每天上升17.1µmol/L以上,慢性肝病肝可增大,质地硬,晚期肝萎缩,体检边缘不易触及,由于肝功能衰竭,二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中间代谢产物不能继续代谢,随呼气排出,能嗅出略带甜味的霉臭味称肝臭,为预后不良的征兆。
(3)出血:早期出血倾向仅在化验检查时发现,如凝血酶原时间延长,脾显著肿大者,血小板减少,晚期身体各部位出血,较常见的为皮肤,黏膜和眼结膜的出血点,紫癜,瘀斑,注射部位皮肤渗血,轻重不等的鼻出血,偶见咯血及血尿等,并发门脉高压者,易致食管-胃底静脉曲张出血,致呕血,便血,可危及生命。
(4)脑颅内压增高:颅内压持续超过2.0kPa。
①出现颅内压增高三大主征: A.头痛:是最常见的症状,多为额部及两颞,用力,咳嗽,弯腰和低头时加重, B.呕吐:头痛剧烈时出现喷射性呕吐,可伴恶心, C.视盘水肿:是重要体征,表现为盘头充血,边缘模糊不清,中央凹消失,视盘隆起,静脉怒张,动脉扭曲,早期生理盲点扩大,进而视野向心性缩小,视力减退终至失明。
②可伴不全性展神经麻痹,复视,阵发性黑矇,头晕,意识障碍,头皮静脉怒张,血压增高,脉搏徐缓等。
③小儿可有头颅增大,颅缝增宽,囟门饱满隆起,头颅pp诊破罐音,头皮浅静脉扩张。
(5)肝肾综合征:逐渐或突然出现少尿,无尿,氮质血症,酸中毒,高钾血症等肾功能衰竭症状。
2.临床分期
肝性脑病临床表现差别悬殊,为便于观察,处理和疗效判定,一般将其分为4期:
(1)一期(前驱期):轻度性格改变和行为失常,如脾气不好,无故哭闹,忧郁,淡漠,注意力不集中,言语增多,食欲异常,但回答问题准确,吐字不清,语速减慢,此期可出现扑翼样震颤(flapping tremor或asterixis)也称肝震颤(检查方法:患儿伸出前臂和手呈水平状态,叉开五指,腕关节保持固定在一定位置,患儿手指即快速震颤,无节律,即为阳性),扑翼样震颤常为双侧对称性,也有发生在一侧,脑电图多正常,此期经数天或数周,症状多不典型。
(2)二期(昏迷前期):以意识改变,睡眠障碍和行为失常为特征,定向和理解能力减退,计算能力和书写能力障碍,语言不清,举止反常,不能进行简单的智力拼图,如搭积木,插拼图,用木棒摆五角星等几何图形,睡眠习惯昼夜颠倒,可出现狂躁,幻觉,恐惧等精神症状,此期除扑翼样震颤阳性外,脑电图出现对称性慢波,肌张力增高,踝阵挛阳性,巴宾斯基征(Babinski)阳性,同时伴运动失调。
(3)三期(昏睡期):以昏睡和精神错乱为主,患儿大部分时期呈昏睡状态,呼之可醒,可以应答,常有意识模糊和幻觉。
(4)四期(昏迷期):神志完全丧失,不能唤醒,浅昏迷时,对痛刺激有反应,眶压反射存在,扑翼样震颤无法引出,深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常放大,可出现阵发性惊厥,踝阵挛等,脑电图可出现极慢波,对肝性脑病分期意见尚不统一,且各期表现常有交叉重叠,界限也不十分清晰。
3.分型
临床根据脑病发病急缓通常可分2型:
(1)急性型肝性脑病:肝脏急性大块坏死和急性肝细胞功能衰竭,其特点是发病急骤,进展迅速,病情险恶,病死率高。
(2)慢性型肝性脑病:病势发展缓慢,及时采用正确治疗,可得到缓解,但亦易复发,表现出症状发作与缓解间歇交替。