小儿下腔静脉阻塞综合征病因

(一)发病原因

多种原因，如先天性发育异常或肿瘤，血栓等，均可造成下腔静脉的阻塞性变化。

1.血栓形成：下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成，欧美国家血栓形成发病率较高，乃起因于血液高凝状态，血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉，其次是盆腔静脉血栓形成，原发性下腔静脉血栓形成，临床上罕见。

2.发育异常： 下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常，引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞，病变初期隔膜呈筛状，随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞，因此，可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因，在日本，非洲发病率较高，约占下腔静脉阻塞病例64%，国内随着认识的提高和腔静脉造影的广泛开展，病例日趋增多。

3.肿瘤： 原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因，从Perl在1871年首例报道至1985年，文献记载共93例，绝大多数(95.7%)是下腔静脉平滑肌肉瘤，近年来发病率在增加。

4.炎症和肿瘤：腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤，可使下腔静脉周围粘连，扭曲或肿瘤侵犯，压迫均可造成下腔静脉阻塞。

此外，下腔静脉本身的炎症，可导致管腔狭窄而影响其通畅性。

(二)发病机制

1.发病机制

(1)先天性异常：即下腔静脉先天性发育不全，静脉内形成膜样物阻滞血液运行，或者静脉一段变成狭细而阻塞循环。

(2)肿瘤：下腔静脉原发的肿瘤，例如平滑肌瘤，腹膜后肿瘤，小儿以肾胚胎瘤多见，由于肿瘤压迫而致下腔静脉阻塞。

(3)血栓性疾病：包括原发性及继发性血栓性疾病，前者原因不明，后者由于特发性腹膜后纤维化，脱水，红细胞增多症，血液凝固性增强均可成为阻塞的诱因或原因。

2.病理改变

(1)正常途径：下腔静脉由左，右髂总静脉在第4～5腰椎之间的平面汇合而成，沿腹主动脉右侧上行，经膈肌的腔静脉孔进入胸腔，于相当于第9胸椎稍上方进入右心房，下腔静脉分为3段：

①下段：肾静脉汇入处以下部分。

②中段：介于肾静脉与肝静脉汇入处之间的部分。

③上段：肝静脉汇入处以上部分，下腔静脉综合征大都是指肾静脉平面以下的下腔静脉回流障碍。

(2)侧支循环：下腔静脉有丰富的侧支循环，可分4组：

①下腔静脉与上腔静脉之间的浅层和深层两组交通支。

②下腔静脉与门静脉之间的交通支。

③上腔静脉与门静脉之间的交通支。

④下腔静脉主干三段之间的交通支。

当下腔静脉由于某种原因而血流受阻时，其侧支循环逐渐扩张。

(3)下腔静脉阻塞时：其血流可通过下列途径流入阻塞近侧的静脉：

①起源于股总，髂外和髂总静脉的腹壁浅，旋髂深和髂腰静脉向腰静脉浅，深分支和肋间静脉回流。

②起源于髂总静脉的腰升静脉或会同髂腰静脉，向腰静脉或下面几对肋间静脉回流，左腰升静脉与左肾静脉衔接汇入半奇静脉;右腰升静脉在肾静脉以下汇入下腔静脉，亦通过节段静脉汇入奇静脉，下腔静脉阻塞时，左，右腰升静脉都是主要侧支，可以扩张得很粗。

③生殖静脉(包括妇女的阴道，子宫和卵巢静脉或男子的睾丸静脉)汇入肾静脉，卵巢静脉或睾丸静脉起源于骨盆的小静脉丛，都可以处于明显的扩张状态，即使下腔静脉结扎术后，栓子仍可通过卵巢静脉而流入近侧。

④其他次要的侧支有椎静脉等，可在下腔静脉阻塞早期，急性期发挥分流作用。

(4)高位下腔静脉阻塞：使下腔静脉和肝静脉的回流受到严重障碍，它不仅引起两下肢以至阴囊的明显肿胀，更可导致腹内脏器(如肝，脾，肾和全胃肠道)处于高度淤血状态，回心血量也因之而锐减，使右心缩小，左心也由于长期得不到充分供血而相应缩小，从而在解剖上形成一个小心脏，在功能上形成心贮备功能不足。