易感人群:儿童
就诊科室:内科
症状表现:乏力,斑丘疹,皮肤紫癜,点状出血
传播方式:无传染性
发病可急可缓,以急性发病居多,多数患儿发病前1~3周有上呼吸道感染史,可有不规则低热,乏力,头痛等非特异性表现。
1.皮肤症状:皮疹是本病主要的表现,多见于下肢远端,踝关节周围密集,其次于臀部及上肢,也可发生于面部,躯干部罕见,皮疹的形态,色泽可有不同,初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之褪色,继而色泽加深,形成红斑,红斑中心发生点状出血,颜色由粉红色渐变成暗紫色,即为紫癜,紫癜可融合成片,最后色泽变为棕色而消退,不留痕迹,此外,尚有多形红斑和结节性红斑,血管神经性水肿可见于头部,眼睑,唇部,手足肾及会阴部,有时肿胀处可有压痛。
2.消化道症状:比较常见,可见于三分这二的患儿,临床称为腹型,最常见者为腹痛,多为严重绞痛,发生于脐周,也可见于其他部位,四分之三的患儿可有压痛,同时可瘵呕吐,继而可见血便,严重者为血水样大使,吐血少见,常易误诊为急腹泻,特别在出现皮疹以前时,为此而行剖腹检查者不在少数,少数患者可并发肠套叠,偶见发生肠梗阻,穿孔,及出血性坏死性小肠炎。
3.关节症状:约半数患儿可有多发症,游走性关节痛或关节炎,以下肢关节多见,关节周围有皮疹者肿瘤更为明显,临床称为“关节型”,关节腔积液多呈浆液性,关节症状多在数日内消失,不遗留变形。
4.肾脏症状:约有三分之一患儿发生肾炎,年龄越小发生者越多,可为肉眼血尿或显微镜下血尿,一般出现于紫癜后2~4周,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期,临床称为“肾型”,病情轻重不等,轻者居多,重症可发生肾功能减退,氮质血症和高血压脑病,少数病例血尿,蛋白尿或高血压可持续2年以上。
5.其他症状:混合型病例可有中枢神经系统症状,如昏迷,视神经炎,蛛网膜下腔出血,格林巴利综合征,个别发生肢体抽搐,75%患儿有脑电图异常,脑电图在6~20个月恢复正常,重症病例可因心肌缺氧,缺血引起心电图暂时性异常,偶见并发急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的报道。
病理改变无菌性血管炎为本病的主要病理变化,除毛细血管外,也可累及小动脉和小静脉,皮肤损伤主要见于真皮血管,可有急性炎症反应,血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润,红细胞经血管壁。