易感人群:儿童
就诊科室:内科
症状表现:瘀斑,凝血障碍,淋巴结肿大,上消化道出血
传播方式:无传染性
(一)治疗
1.局部止血:对于患儿的出血的制止,首先采取局部止血法:
(1)压迫或加压包扎。
(2)冰袋。
(3)肾上腺素滴液加棉球压迫局部。
(4)止血粉、云南白药、三七粉、白芨粉、马孛粉。
(5)凝血酶、纤维蛋白原、纤维蛋白海绵、凝血活酶制剂、淀粉海绵、纤维蛋白氧化纤维素、吸收性明胶海绵等。
2.血管因素所引起出血的治疗:常用:①芦丁;②卡巴克络(安络血);③酚磺乙胺(止血敏);④维生素C。
3.血小板因素引起出血的治疗:可用:①泼尼松(强的松);②输血;③输浓缩血小板。
4.凝血因子缺乏引起出血的治疗:补充凝血因子或血小板,以床性出血性疾病以补充所缺乏的凝血因子为主如:补充相应凝血因子的浓缩制剂,输新鲜血浆、 全血或血小板悬液等,但多次输注可能产生相应的抗体,影响疗效,故仅用于严重持续的出血及手术前、中、后防治出血。
5.纤维蛋白溶解所致出血的治疗:可用:①氨基已酸(EACA);②氨甲苯酸(抗纤溶芳酸);③氨甲环酸(止血环酸,凝血酸,t-AMCHA);④抑肽酶。此酶有抗纤维蛋白溶解作用,又有 抗凝作用,故使用时应分析病儿的具体病情和血液凝固状态是否适合再作决定。
6.对复合因素引起出血的治疗:必须根据病儿的病情及实验室检查所见,采取适当的措施。
7.肾上腺皮质激素能减低毛细血管的通透性,抑制脾脏网状内皮系统的巨噬细胞对附有抗体的血小板的吞噬作用和抗体产生。因此在本病患者应用大量肾上腺 皮质激素治疗以后,首先出血症状减轻或停止,以后才见血小板升高。急性患者出血现象消失后即可减量,于3~4周内停药。慢性患者常需要足量用药3周后才见 血小板上升。待出血停止,血小板升至50×109/L以上才渐诚量,停药。切忌长期使用肾上腺皮质激素。脾切除无效者,部分病例应用肾上腺皮质激素治疗也 可有效。
8.输全血或血小板:输血可改善贫血,适用于急性大量出血的病人,宜用新鲜血,对血红蛋白较高的病人,可输血小板或含血小板丰富的血浆。但血小板寿命很短,输血或血小板只具 暂时止血作用。
9.丙种球蛋白静脉注射(HD IgG) :适用于用激素治疗无效、或用后有明显副作用者、患消化道疾病口服药不易吸引者;在严重出血时需作脾切除者的术前准备用药,使血小板数短期内提高到安全水 平,以提高手术安全性。0.4g/kg,静脉滴注,连用5天。
10.止血药物:依据不同病因选用针对性较强的止血药物如血管异常所致的出血,可用维生素C无、维生素P、安络血、肾上腺糖皮质激素等以降低毛细血管 脆性和通透性;血小板减少性紫癜用糖皮质激素;肝脏疾病的出血可用维生素K、凝血酶原复合物浓缩剂;纤溶亢进所致出血可用6-氨基已酸(EACA)、氨甲 苯酸(PAMBA),止血环酸等。
(二)预后
若原发病因能够及时解除,则预后良好,如营养性、感染性、过敏性等引起的出血症。颅内出血和急性严重出血易致患儿死亡。