易感人群:儿童
就诊科室:外科,肛肠外科
症状表现:肠闭锁,脱水,直肠狭窄,肠狭窄,肠穿孔
传播方式:无传染性
因类型较多,临床表现不一,出现症状时间也不同,大多数患儿无肛门,仔细检查会阴部,即可发现,主要表现为低位肠梗阻的症状,多数病例于出生后逐渐出现症状,肛门直肠闭锁者,出生后无胎粪排出,腹部逐渐膨胀,进食后呕吐,吐出物为奶,含胆汁和粪样物,症状进行性加重,并出现脱水,电解质紊乱,可引起肠穿孔等合并症,1周内可死亡,肛门直肠狭窄和合并瘘管者可因瘘管的粗细及位置不同,临床表现有很大差异,一般男孩无肛合并直肠后尿道瘘者,瘘管多较细,肠梗阻症状多较明显,并可出现尿中带胎粪或气体等症状,在尿道口,尿布上沾染极少量胎粪,肛门处无孔道,多能早期被发现而就诊,如未得到及时诊治,可反复发生尿道炎,肛门直肠狭窄和女孩合并低位直肠阴道瘘者,瘘管多较粗大,可通过瘘管排便,肠梗阻症状多不明显,常在数月后因添加辅食,大便变稠厚,才出现肠梗阻症状,由于经常排便不畅,粪便积聚在结肠内可形成坚硬的粪石,或继发巨结肠,多数影响生长发育,也可引起阴道炎或上行感染,检查肛门,常见臀部平圆,臀沟变浅,肛门处无孔或仅有一痕迹,低位畸形者,指诊可触及直肠盲端的膨胀感。