小儿遗传性果糖不耐受介绍

遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种： 1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) 。 2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) 。 3.果糖-1.6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。