易感人群:儿童
就诊科室:内科,外科,神经内科,神经外科,儿科
症状表现:面部血管纤维瘤,智能减退,癫痫和癫痫样发
传播方式:无传染性
发病原因:
神经皮肤综合征的病因尚不清楚,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关,因为神经纤维瘤来自外胚层。
发病机制
在胚胎发育早期,胚胎背侧正中线的外胚层细胞逐渐增厚,形成神经板,胚胎第2周时,神经板的两侧向背侧隆起,形成神经嵴,而中间凹陷形成神经管,神经管以后发育成脑,脊髓等神经组织,胚胎表面的外胚层衍化成皮肤等组织,在妊娠早期,细胞增殖衍化活跃期,外胚层出现某些异常,以致出生后神经皮肤表现出病变。