小儿细胞外胆固醇沉着综合征治疗

(一)治疗

目前尚无特殊疗法。成人可试用氨苯砜治疗，儿童则慎用。皮损处注射曲安西龙(去炎松)可能有效。

据记载成人内服氨苯砜效果良好，曾有48h即可见效的报道。成人剂量：开始50mg，每晚服1次，连续3天;以后改为50mg，2次/d，连续3天;如无反应，可增至50mg，3次/d，第10天开始50mg，4次/d。儿童剂量为1.4mg/(kg·d)，尚无儿童治疗的经验，氨苯砜服用期间需服6天停1天，每10周停药2周并密切观察正铁血红蛋白血症及溶血性贫血以及晚期的白细胞减少等毒副作用。

(二)预后

本病征于数年后，有自然痊愈可能，一般不影响患儿生长发育及患者的生命。