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小儿先天性光敏感性卟啉症症状
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小儿先天性光敏感性卟啉症症状

易感人群:儿童

就诊科室:皮肤性病科,皮肤科

症状表现:褐色尿,日光照射引起皮肤过敏,疱疹,水肿

传播方式:无传染性

相当悬殊,因型而异,共同点均有卟啉的排泄量增加,但尿色的改变不一,重者可有明显的尿色改变,轻者尿色外观如常,与卟啉在尿液内的浓度有关。

1.红细胞生成型卟啉病: 又名先天性卟啉病,多系急性发作,男多于女,年幼儿即可发病,最引起注意的症状是皮肤对于日光的敏感,对机械性刺激也较过敏,皮肤暴露部分如面,手等处出现发痒斑,水肿,继变为疱疹,内含浆液,疱疹可伴有脓疹或中央坏死,结痂后留有色素瘢痕,皮肤易有色素沉着,牙,指甲及骨质可有卟啉沉着而呈红色,棕色或黄色,可有多毛现象,结膜,角膜及虹膜可起类似疱疹病变,能导致失明。

偶有自初生或生后不久即出现红褐色尿者,最初表现为尿布被染成淡红色或棕红色,有时不被注意。

2.红细胞生成型原卟啉病: 有家族性,为显性遗传,无显著性别差异,生后即可发病,主要为皮肤症状,短时暴露于日光下即可致痒或刺痛感,继而出现红斑,水肿,此型比上述的红细胞生成型卟啉病为轻,多不发展到水疱及溃疡,多毛及色素沉着也不常有,牙无荧光,病情多为一过性,数天内消退,偶有迁延如湿疹样病变。

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