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小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征检查
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小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征检查

易感人群:儿童

就诊科室:呼吸内科,神经内科

症状表现:共济失调,免疫缺陷,反复感染,肺部感染

传播方式:无传染性

其体液性和细胞性两种免疫系统异常,免疫球蛋白减少,约70%患儿IgA,IgE减少或缺乏,小淋巴细胞减少,有时表现全部免疫球蛋白低下,结核菌素试验,二硝基氯苯(DNCB)斑试验,皮肤移植片等有抗拒反应等延迟型过敏反应降低,淋巴细胞转化率降低等,有人发现患儿周围血中淋巴细胞减少,另外有人认为这类患儿的血循环中带IgA的β淋巴细胞数和T淋巴细胞绝对数均正常,因此血液中的淋巴细胞数目可不受影响.

病理解剖时可发现胸腺小并有组织学改变.

X线胸片见胸腺小,肺部感染时可见炎性浸润影,可见支气管扩张,必要时做B超,脑电图等检查.

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