小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征治疗

(一)治疗

本病征呈缓慢进展性,通常10岁左右已不能行走,对控制中枢神经系统退行性变尚无有效疗法.预防感染用丙种球蛋白,用抗生素治疗感染,尤其是采用特异抗生素治疗,有利于增加存活率.还可输给血浆和人血丙种球蛋白,但效果不佳.胸腺素和胸腺移植仅在少数病人施行.转移因子治疗可提高细胞免疫功能以减少感染.可用配型骨髓移植治疗,注射转移因子、胸腺素,定期注射丙种球蛋白,控制感染,避免放射性照射.

重点是进行体育训练、练习行走、以改善共济失调症状.应用免疫球蛋白奏效不大.

(二)预后

本病征预后差,影响寿命,常死于10～30岁间,死因为肺炎或癌症.有人认为无慢性呼吸道感染或无恶性病变者,尚可不影响生存.