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小儿海蓝组织细胞增生症检查
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小儿海蓝组织细胞增生症检查

易感人群:儿童

就诊科室:内科

症状表现:肝脾肿大,黄疸,血小板减少,肝功能衰竭

传播方式:无传染性

1.血象

因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血,白细胞减少和血小板减少,血红蛋白,红细胞计数减少。

2.血液检查

血清酸性磷酸酶增高。

3.尿黏多糖排出量增高。

4.骨髓检查

骨髓中可见大量海蓝组织细胞,红,粒,巨核系增生正常,可见海蓝组织细胞(Ⅰ型)和泡沫细胞(Ⅱ型),海蓝细胞直径20~60μm,有一偏位圆形核,染色质凝集,可见核仁,胞浆含不等数量的海蓝色或蓝绿色颗粒,其苏丹黑及糖原染色呈阳性反应,浆内含有脑苷脂和糖类物质,电镜下显示类脂分子呈圆周状板层结构。

5.病理检查

对肝与脾的提出物分析,结果糖神经鞘酯,磷脂和脑苷脂增加,部分病人在肝,脾,肺组织中也有海蓝细胞浸润。

辅助检查

1.B超 可见肝,脾肿大,肝硬化表现。

2.X线胸片 见肺部浸润影。

3.脑电图检查 可发现异常脑波。

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