小儿慢性肉芽肿病介绍

小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷，发病多在2岁以内，少数可晚至10岁以后。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致活性氧、pO2产生减少，杀菌功能缺陷，患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌，曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿。