易感人群:儿童
就诊科室:儿科
症状表现:呼吸困难,窒息,惊厥,睡觉时突然抽搐一下
传播方式:无传染性
发病原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同,本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。
血清钙离子降低是本症的直接原因,在正常情况下,血清弥散钙约占总钙量的60%左右,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状,在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足,在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。
正常血清钙分为可弥散钙(diffusidblecalcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与蛋白质结合的部分(约40%)大部分的非弥散钙与白蛋白结合,其余部分与球蛋白结合,当血清H+浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少,约有80%的可弥散钙呈离子化状态(即Ca++),其余的部分与磷酸根,碳酸氢根或构橼酸根结合,影响血清钙离子(Ca++)浓度的主要因素为氢离子浓度,磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度,根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕 =k的公式,血内氢离子浓度越高则钙离子越多,碱中毒时则相反,磷酸盐越多则钙离子越少,血浆蛋白越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应地减少,反之,血浆蛋白低时,钙离子相对地比较高,因此,肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时,结合的钙也减少,即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下,但因离子钙值并不低,可以不出现痉挛症状,在临床工作中,直接测定血清钙离子浓度是比较困难的,但可利用图表(图14-21)所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。
促进血钙降低的因素有①季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高,因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病,②年龄:发病年龄多在6个月以下,北京儿童医院1950~1955年所见的1,297例中,年龄在3个月以下的占41.3%,4~6个月25.0%,7~12个月20.4%,1~3岁10.7%,3~14岁2.6%,6个月以内婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病,发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,一般婴儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用,③未成熟儿与人工喂养儿容易发病,④长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。
长期腹泻或梗阻性黄疸。