易感人群:儿童
就诊科室:儿科
症状表现:肉芽肿,虹膜异色,结节,骨质破坏
传播方式:无传染性
1.血液常规检查 :了解血细胞数量,必要时行骨髓穿刺,根据其结果对鉴别诊断有用。
2.病理组织学检查: 发现病变内主要是比较正常的组织细胞,细胞较大,核呈卵圆形,细胞质染色淡,部分细胞质脂化呈泡沫状,也有部分组织细胞呈梭形,在组织细胞的背景中可见散在的淋巴细胞,浆细胞和少许的嗜酸性细胞,该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞,多核呈环状位于细胞的中心,核环中心区有均质的嗜酸性胞质,核环周围的细胞质可呈泡沫状,这些Touton多核巨细胞多见于皮肤和眼眶组织的病变中,皮肤和眼眶病变组织中血管少,故出血机会不多,虹膜病变内的血管多,且位于病变的表面,可被误认为虹膜血管瘤,血管壁薄,所以容易引起前房积血,电子显微镜检查在组织细胞质内未见到Langerhan颗粒,陈旧性病变以大量成纤维细胞增生形成瘢痕。
影像学检查:超声,CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症,表现为眼眶软组织块影,眶骨及颅内多发性骨破坏,MRI显示眶,颅多发病灶,如骨破坏明显,X线可显示颅内多发性骨破坏病灶,边界清楚,但不整齐。