色素性青光眼症状

高眼压 晶状体蛋白逸出 “鸡盲”或“雀盲” 虹膜异色 小梁网色素沉着 瞳孔变形 虹膜缺损 眼球震颤 瞳孔不对称

PDS/PG诊断的关键是一系列具有特征性的临床表现：播散于前，后节的色素，虹膜形状和透照缺损等。

1.角膜：通过显微裂隙灯可以看到典型的色素沉积-Krukenberg梭：色素沉积位于角膜后壁中央区，宽0.5～3.0mm，长2～6mm，垂直并趋向中部稍下，梭通常呈基底向下的三角形，这是由于前房内房水自鼻侧半和颞侧半向中央对流的结果，不典型者可偏于一侧或呈斜行，Krukenberg梭是PDS/PG最早被发现的异常，此梭虽然常见，但并不是每个病例都有。

组织学研究表明细胞内外的色素颗粒被角膜内皮细胞吞噬，如果在裂隙灯检查时，发现颞下，鼻下方有严重的同心圆样的周边角膜内皮色素，则提示小梁网也存在严重色素，偶尔在没有虹膜角膜角镜的情况下，可以看见Schwalbe线，尽管角膜后有色素沉积，但PDS者的角膜内皮细胞计数是正常的，而且角膜中心厚度通常也正常，这表明角膜内皮细胞功能无损害。

2.虹膜

(1)前表面色素沉着：色素颗粒主要聚集在虹膜中心扩张沟内，蓝色虹膜中尤其容易看见，但深色虹膜中也有相同的发生率，播散的色素很少严重得使虹膜颜色发生改变，如果双眼色素播散不对称，可以发生虹膜异色，虹膜表面的色素沉积可以表现为散在的色素颗粒或充满色素的吞噬细胞。

(2)外观：许多PG病人在疾病早期，虹膜角膜角镜检查可以发现周边虹膜呈轻度后陷状态，基质薄且呈囊状，由于虹膜后陷PG眼球的前房体积比相对应的近视眼球稍大，当眼运动时，虹膜角膜角镜可见周边虹膜有轻度震颤，虹膜无前粘连和后粘连，周边虹膜后陷的程度可以分为4级：①1级：严重虹膜后陷;②2级：轻度虹膜后陷;③3级：虹膜扁平;④4级：虹膜凸起，虹膜的弯曲程度可受瞬目的影响。

(3)透照缺损：虹膜中周边部透照缺损随色素播散的加重而发展，可用两种临床检查来识别，虹膜透照法：在暗室中用一个电灯或光导纤维灯经巩膜照明;另一种较好的方法是用低倍裂隙灯检查，用一个足够亮且窄的裂隙灯光带，通过瞳孔中心射入眼内，避开瞳孔缘，照亮眼内腔，同时通过虹膜缺损处可透见眼底反射出的红光，病人被查前需要在暗室里进行一段时间的暗适应，这样有利于查见细小缺损，瞳孔直径在2～4mm时比较理想，瞳孔太小，眼内不能获得足够的光线，难以取得较好的检查效果;瞳孔太大或药物性扩瞳可使虹膜堆积难于查见透照缺损。

透照缺损一般在虹膜周边呈轮辐状裂隙，在中部逐渐变宽，偶有融合，缺损也可以是点状或圆形，偶尔两个邻近的缺损连接构成一个“V”形，顶点既可向中心，也可向周边，缺损数目可随时间而逐渐增加，有时可以发展成不连续的环形缺损，这种情况下一般会有80～90个缺损，这与晶状体悬韧带小束的数目有关，如果缺损融合，则可以看见一个包围周边虹膜的透照环，通过邻近的缺损，可以看见晶状体的赤道部，透照缺损的分级：①没有缺损;②缺损可以正确计数;③缺损融合而无法明确计数，此时缺损情况可用合并90°，合并270°等表示，偶尔因为棕色眼的虹膜较厚，即使色素播散比较明显，透照缺损也不易被看见，在一些棕色眼中，虹膜基质中存在较多的色素而遮盖了本来能看见的缺损。

3.瞳孔：在PDS/PG中存在瞳孔大小和形状的异常，虹膜不对称的摩擦可以导致瞳孔不对称，虹膜透照缺损最明显的方向同时存在较大的瞳孔变形，同时瞳孔开大肌可有增生。