听神经鞘瘤症状

耳鸣 听力下降 恶心 听力减退 感觉障碍 头晕 耳前庭功能受损 颅内压增高 耳聋 视力障碍

听神经鞘瘤的病期较长，症状存在的时间可数月至数年不等，一般持续3～5年，大部分病人就诊时主要症状是听神经鞘瘤本身的症状，包括头晕，耳鸣及听力下降，此三者可同时或两者同时或先后出现，耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴有听力减退，耳聋更为重要，根据有关资料报告耳聋存在于85.2%～100%的病例中，而耳鸣仅存在于63%～66.9%的病例中，由于病人头晕症状较轻，也不伴有恶心呕吐，因此，常不为病人及医生所注意，耳聋则是客观的体征，可以进行检测，如果单侧耳聋不伴有耳鸣常不能为病人所察觉，听电话时偶尔发现听力下降，或直至到完全耳聋或出现其他相关的神经症状时才引起注意而就医，病程的长短反映了肿瘤的生长速度，发生的位置以及是否有囊性变等，临床症状的发生率与肿瘤的发展程度有关，有作者报告头晕发生率与肿瘤的扩展程度呈线性负相关，患者肿瘤越小头晕发生率越高，肿瘤处于T1期时头晕发生率为86%，T2和T3期为65%～66%，T4期为51%，头晕症状持续时间与肿瘤的大小呈线性负相关，听神经鞘瘤越大，头晕症状持续的时间越短。

1.首发症状，神经的颅内段可分为两部分，即内侧部分和外侧部分，位于内听道内者称为外侧部，自脑干发生处至内耳孔处称为内侧部，两部分相接处大致是神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘分界带，由于肿瘤大部分发生在外侧部，大多数患者的首发症状为进行性单侧听力减退伴以耳鸣，眩晕，约占70%左右，并且此症状持续时间较长，一般3～5年，当肿瘤起源于听神经近端，由于内侧部肿瘤没有骨壁的限制，早期不会对听神经造成影响，其首发症状并非听力障碍，而是以头痛，恶心呕吐，视力障碍为首发症状，少数老年患者可出现精神方面改变，表现为精神萎靡不振，意识淡漠，对周围事物反应迟钝，可能与老年人脑动脉硬化及颅内压增高有关。

2.继发症状，体征 听神经鞘瘤临床表现较为复杂，其临床症状并不完全一样，症状可轻可重，这主要与肿瘤起始部位，生长速度，发展方向，肿瘤大小，血供情况以及是否囊变等诸多因素有关。

(1)听力表现：听神经鞘瘤最常见及最典型的表现为单侧或一侧更为严重的感音性耳聋，又称为感音神经性耳聋，一般认为进行性单侧听力减退伴以耳鸣是听神经鞘瘤最早，最突出的主诉，此种听力障碍具有以下特点：

①高音频率听力首先受到影响，然后渐向中低音扩展，造成斜坡向高音的听力障碍曲线，最后普遍下降。

②语言审别率低于正常，并常与低音听力不相称，即纯音听力尚在正常范围或仅轻度减退，而语言审别率明显下降。

③气导仍大于骨导，但均缩短，骨导/气导的比例不变。

④听力下降呈进行性，但有10%的病人表现为突聋，或在听力下降的过程中发生突然改变。

突发性耳聋的发生可能是肿瘤压迫内听道内血管引起耳蜗缺血所致，因此对所有突发性耳聋患者也应警惕有听神经鞘瘤存在的可能。

(2)前庭症状：前庭神经的功能是反射性调节机体平衡，包括头部，眼球，躯体，肢体，调节机体对于各种加速度的反应，前庭神经受损最常见的症状为眩晕及眼球震颤，眩晕是病人感觉外境或自身在旋转或移动的一种感觉，虽然以眩晕为首发症状者发生率较高，但真正因眩晕而就诊者就明显少于首发症状者，有作者报告因前庭神经症状就诊者仅占10%，而在追问病史中有65%的病例有前庭神经受累表现，有的发生于数年之前，眩晕经常出现于静止状态下但也有些患者在改变体位如弯腰，坐起或转动头部时诱发或加重，经服用镇静药物部分病人症状可以缓解，眩晕可伴恶心，呕吐，其表现有时类似于梅尼埃病，国外研究报告30%有真性旋转性眩晕，其中很多病人长期急性迷路衰竭发作，持续几天或更长时间，被诊断为迷路炎或前庭神经元炎，眼球震颤多为水平性或水平旋转性，眼震慢相方向与肢体偏斜方向一致，当脑干受推挤严重时，可损伤前庭中枢出现前庭中枢性眼震，眼球震颤持续时间长，节律粗大，眼震慢相方向可与肢体偏斜不一致。