易感人群:女性
就诊科室:外科,内科,消化内科,肝胆外科
症状表现:肝叶萎缩,门静脉血流郁滞
传播方式:无传染性
病史及症状
本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类,干燥综合征,硬皮病,慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状,,对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
体验发现
皮肤,巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑,肝,脾肿大表面尚光滑,无压痛。
辅助检查
血脂,血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻,中度增高,血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长,尿胆红素阳性,尿胆元正常或减少。
影像学 超声波,ERCP,CT,PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。