先天性肝纤维化并发症

本病多并发有反复发作的消化道出血，其发作频度因人而异，但一般均不凶猛，多可经内科治疗控制，一般不并发肝性脑病，腹水，黄疸以及肝功能衰竭，未经治疗者，预后较差，死亡的主要原因是消化道大出血(50%的病人)，或死于其他伴发的先天性畸形，如多囊肾并肾衰，Caroli病继发胆道上皮癌，Caroli病并发急性梗阻性化脓性胆管炎或肝脓肿等，与本病伴发的先天性畸形有：

1.Caroli病

CHF常伴有先天性肝内胆管扩张，如二者并存，则称为Grumbach病。

2.先天性肾脏集合管扩张症

约1/3的CHF患者常伴发先天性肾脏发育不良，其肾脏病变的特点很像海绵肾，但与海绵肾不同的是前者累及集合管在髓质和皮质的所有部位，而海绵肾仅有肾髓质部的集合管扩张，大部分伴发有此症的患者无明显肾脏的症状，但查体可发现双肾肿大，排泄性尿路造影可见与肾小盏相连的多数条纹状扩张的集合管影，绝大部分合并此病的CHF患者肾脏病变多维持不变，但少数患者病变进展，扩张的集合管排出道受阻，则可形成类似成人多囊肾之病变(多在30～40岁时形成)，病程后期出现肾性高血压及尿毒症。

3.其他少见伴发畸形有先天性肝内门静脉畸形(如重复门静脉分支等)

胰腺囊肿，小肠淋巴管扩张症，肺气肿，脑血管瘤，肾脏及脑动脉瘤等。