肝上皮样血管内皮细胞瘤病因

(一)发病原因

本病病因尚不清楚。

(二)发病机制

肝内多个病灶，病灶直径大小从数毫米至数厘米，肿瘤组织质韧，棕黄带白色，切面呈沙砾样结构，无肝硬化。

组织学检查肿瘤结节边界不清，常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小静脉和汇管区，但这些结构仍保持清楚，瘤细胞常沿着血窦，终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜，瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩，最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成栓子，息肉或簇状突起，瘤细胞形态不规则，带有多个犬齿交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞，其中可见核异异型和分裂像，瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有基底膜，饮液小泡和Weibel-Palade小体，与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝，肿瘤细胞内还有大量的致密体。