易感人群:儿童
就诊科室:外科,泌尿外科,肿瘤科
症状表现:肝转移,烦躁不安
传播方式:无传染性
1.腹部包块
许多Wilms瘤患儿早期无症状,虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点,常由家长或医生偶然触及肿块而发现,肿块增长迅速,Wilms瘤体积大小差异甚大,小肿瘤直径可仅数厘米,大肿瘤可十分巨大,以至充满腹腔并影响呼吸,产生呼吸困难;肿瘤容易触及,坚实,光滑,活动差,偶尔也可有结节感,坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别,其他体检发现包括虹膜缺如,偏身肿胀等,常有高血压及发热,血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。
2.血尿
因肿瘤很少侵入肾盂,故血尿不明显,约50%病儿起始症状为腹痛,血尿及发热占20%~25%,全身症状如疲乏,不适,体重减轻多属后期表现,1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下,2/3年龄在4岁以下。
3.高血压
出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起,高血压发生率为30%~65%,晚期10%~25%发生血尿,预后不良,手术切除肿瘤后血压可恢复正常。
4.腰痛或腹痛
约30%病例有腰痛或腹部疼痛,可能因肿瘤出血所致,另外,肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征,本病大部分为单侧性,10%~15%为双侧性,肾外肾胚胎瘤罕见,全世界1990年以前仅报道了10例。
5.先天性虹膜缺乏
发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。
6.其他
消化道可出现恶心,呕吐,腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿,腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。
Wilms瘤的分期:是一种临床与病理结合的分期体系,约1/2属于Ⅰ期,25%为Ⅱ期,20%为Ⅲ期,其余为Ⅳ期,对侧肾同时或先后出现肿瘤者为5%~10%。
Ⅰ期:肿瘤局限于1个肾内,能完全切除。
Ⅱ期:肿瘤波及肾外,但仍能完全切除。
Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,伴腹腔内残留病变。
Ⅳ期:血路转移。
Ⅴ期:双侧性Wilms瘤,累及双肾(同时或不同时)。