多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型介绍

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型是以甲状旁腺，胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征，已发现导致MEN-Ⅰ基因在11号染色体上，似乎作为肿瘤抑制基因。MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。胰岛细胞瘤占病人30%～75%，其中约40%肿瘤来自β细胞，分泌胰岛素，有空腹低血糖。约60%病例，胰岛肿瘤来自非β细胞。40岁病人，非β细胞肿瘤常见。胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素，伴有难治性和复合性消化性溃疡。