原发性腹膜后肿瘤病因

(一)发病原因

腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织，筋膜，肌肉，血管，神经组织，淋巴组织以及胚胎残留组织，2/3为恶性肿瘤。

1.良性肿瘤

脂肪瘤，纤维瘤，神经节细胞瘤，囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。

2.恶性肿瘤

淋巴肉瘤，脂肪肉瘤，纤维肉瘤，恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。

(二)发病机制

原发性腹膜后肿瘤种类繁多，最常见的肿瘤通常起源于腹膜后的肾脏，肾上腺和腹膜后的各种软组织。

1.病理分类：按病理组织学分类,原发性腹膜后肿瘤主要包括软组织肿瘤，生殖细胞肿瘤，淋巴造血系统肿瘤，肾脏肿瘤，肾上腺肿瘤，转移性肿瘤和其他少见的肿瘤，按生物学行为划分有良性与恶性两大类，按其起源有中胚层，神经组织，泌尿生殖系和胚胎残余等多种组织。

恶性肿瘤较良性肿瘤多，约占80%，其中以恶性淋巴瘤最多见，其次是纤维肉瘤，脂肪肉瘤，未分化的肉瘤，平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤，神经源性肉瘤也较多见，常见的良性肿瘤有脂肪瘤，淋巴瘤或乳糜囊肿，肾源性囊肿，皮样囊肿和肠源性囊肿。

肿瘤可为实性，囊性或混合性，颜色因肿瘤组织来源而有不同，纤维瘤为白色，脂肪瘤为黄色，肉瘤为粉红或红色，肿瘤可为单个或多个，大小可相差很多，一般说来，囊性肿瘤大多为良性，而实性肿瘤常为恶性，在肿瘤主体的周围，常有小的肿瘤组织，或小的肿瘤组织以小蒂与肿瘤主体相连，手术时不易完全切除或易被忽略，而引起术后复发。

2.病理学特征：常见腹膜后肿瘤的病理学特征为：

(1)软组织肿瘤：包括脂肪，神经，纤维和肌肉组织等起源的肿瘤，其中以脂肪源性的肿瘤最常见，尤以脂肪肉瘤更为常见。

①脂肪源性肿瘤：

A.腹膜后脂肪肉瘤(liposarcoma)：占腹膜后肿瘤的12～43%，好发于肾脏周围，多数病例为巨大的孤立性肿瘤直径多在4cm以上，少数病例可表现为多发性孤立的结节，脂肪肉瘤的形态不规则，分叶状，境界清楚，有包膜，切面有的呈灰黄色，似脂肪瘤样;有的呈灰白色或棕红色，质软似鱼肉样;有的切面湿润，似胶冻样半透明状，质软或部分柔韧，镜下观瘤组织中有各个阶段分化不同的脂肪母细胞，间质中含有纤维黏液样物质成分，发生于腹膜后的脂肪肉瘤比发生在肢体的脂肪肉瘤预后差。

腹膜后脂肪肉瘤的组织学分型包括分化型脂肪肉瘤(高分化脂肪肉瘤)，黏液性脂肪肉瘤，圆形细胞脂肪肉瘤，梭形细胞脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤，其中分化型脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤，硬化性脂肪肉瘤和炎症性脂肪肉瘤，组织学上脂肪肉瘤具有模拟脂肪细胞发育过程中从原始间叶细胞→脂肪母细胞→分化较好的脂肪细胞的特点，腹膜后的脂肪肉瘤绝大部分是高分化脂肪肉瘤，其组织学形态主要由近乎成熟的脂肪细胞构成，但其中可见含小脂滴的脂肪母细胞及梭形，核大深染的细胞;硬化性脂肪肉瘤在上述病变的基础上，瘤内发生明显的纤维组织增生和玻璃样变;炎症性脂肪肉瘤形态除硬化性脂肪肉瘤的特点外，瘤组织内还有大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润。

B.腹膜后脂肪瘤(lipoma)：腹膜后脂肪瘤比脂肪肉瘤少见得多，呈圆形或椭圆形，分叶状，质软，有包膜，切面淡黄色，其组织学特点是瘤组织由成熟的脂肪细胞构成，间质内含有纤维组织，血管及黏液样组织，不见脂肪母细胞，腹膜后发生的任何脂肪源性肿瘤，当其瘤细胞具有非典型特征时，不管肿瘤是多么局限，都应诊断为高分化脂肪肉瘤，因为这类脂肪源性的肿瘤具有明显的复发倾向，并且通过长期随访，提示预后较差。

②纤维组织源性肿瘤：

A.恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)占腹膜后肉瘤的第2位，该瘤体积大，直径多在5cm以上，无包膜，境界清楚，结节状或分叶状，质中等硬度，切面灰白色或灰红色，常见出血，坏死及囊性变，其典型的组织学特征是瘤组织由组织细胞和炎性细胞构成，组织细胞主要为梭形的成纤维细胞，卵圆形的组织细胞等，炎细胞以淋巴细胞为主，浆细胞和中性粒细胞较少，成纤维细胞常排列成车辐状，组织细胞胞浆内含有丰富脂质而呈泡状，胞核大而畸形，核仁明显，病理性核分裂象多见，如果瘤组织中富于血管的基质黏液样变超过瘤体的1/2，则称为黏液型恶性纤维组织细胞瘤，当瘤组织中出现大量破骨样多核巨细胞，并伴有局灶性的骨或骨样组织时，则称为巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤，如瘤组织中出现大量黄色瘤细胞，同时混杂大量的急性和慢性炎症细胞(包括中性粒细胞，淋巴细胞，浆细胞和嗜酸性粒细胞)，其中炎细胞占肿瘤的5%～10%时，称为黄色瘤型(炎症型)恶性纤维组织细胞瘤。

B.肾脏血管平滑肌脂肪瘤：是腹膜后的良性肿瘤，由于其平滑肌细胞形态常呈非典型性，所以在活检标本中极易与平滑肌肉瘤混淆，对于原发于肾门周围，混有成熟的脂肪和厚壁血管，以及成束排列的，非典型性平滑肌细胞为主的肿瘤，免疫组化标记示瘤细胞表达黑色素瘤单克隆抗体(HMB45)，则支持血管平滑肌脂肪瘤的诊断，当然也有少数恶性血管平滑肌脂肪瘤的报道，其诊断标准中除了平滑肌细胞非典型性外，还必须有较多的病理性核分裂象，肿瘤性坏死及瘤细胞浸润周围组织或周围(远处)转移等。

C.腹膜后横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)：仅限于婴儿和儿童，组织学上通常为胚胎型(embryonal rhabdomyosarcoma)，其特点是大体上呈水肿透明，柔软的葡萄状肿物，无包膜，界限清楚，灰白色或红色，切面呈鱼肉样，可见黏液样区域及出血，坏死，镜检示：瘤组织由未分化的梭形和小圆形细胞构成，夹杂有分化较好的横纹肌母细胞，瘤细胞呈弥散或小巢状分布于疏松黏液基质内，梭形细胞多位于细胞中央或偏位，胞界清楚，胞核呈梭形，深染，核分裂象多见;胞浆较少，嗜酸性，胞浆突起相互连接呈星芒状，小圆形细胞，胞核大，圆形，深染，核分裂象可见，胞浆较少，间质血管丰富。

④纤维源性肿瘤：孤立性纤维性肿瘤可以原发于腹膜后，临床上表现为良性，有时伴有低血糖。

A.纤维瘤病(fibromatosis)：腹膜后纤维瘤病，有时可累及纵隔，其肿块主要由成纤维细胞和大量胶原纤维构成，瘤细胞排列成束，纵横交错，其与特发性腹膜后纤维化不同点在于，除了病变边缘血管周围有淋巴细胞浸润外，肿瘤实质缺乏明显的炎症成分。

B.纤维肉瘤(fibrosarcoma)：是罕见的腹膜后恶性肿瘤之一，其体积一般较大，有包膜，质较硬，切面灰白色，鱼肉样，常有坏死，囊性变，镜检示：瘤组织由纤维母细胞构成，排列成束或编织状，分化好者瘤细胞异型性小，核分裂象较少，瘤细胞间胶原纤维较丰富;分化差者瘤细胞异型显著，核分裂象多，瘤细胞间胶原纤维少，并可见巨细胞。

⑤脉管源性肿瘤：腹膜后发生的脉管源性肿瘤包括血管瘤，血管内皮细胞瘤，血管外皮细胞瘤，淋巴管瘤，淋巴管肌瘤和血管肉瘤等，其组织学形态与软组织的相应肿瘤类似。

发生于婴儿的血管内皮细胞瘤(hemangioendothelioma)是血管肿瘤的一个独特亚型，本病为低度恶性或交界性肿瘤，易发生于腹膜后，临床上且常伴有血小板减少和出血倾向(Kasabach-Merritt综合征)，组织学形态主要由异形的梭形瘤细胞伴有裂隙状血管或海绵状血管瘤样结构及淋巴细胞，浆细胞组成。

⑥神经源性肿瘤：腹膜后良性的周围神经肿瘤比发生于纵隔者少见，神经鞘瘤和神经纤维瘤均有报告，腹膜后恶性周围神经肿瘤相对常见，肿瘤可以直接侵犯骨组织并发生广泛转移，常见于肾上腺的交感神经肿瘤也可以发生在肾上腺以外的腹膜后，包括神经母细胞瘤，节细胞神经母细胞瘤，节细胞神经瘤以及它们各种变型的肿瘤，约10%的副神经节瘤发生于肾上腺以外，肿瘤可以发生于沿着腹膜后中线的任何部位，腹膜后部分恶性间质肿瘤(stromal tumor)可呈现上皮样形态，或表现为局灶状颗粒细胞改变，其中的一些间质肿瘤的超微结构提示有神经分化的特征。

(2)生殖细胞肿瘤：腹膜后生殖细胞肿瘤多见于男性，发生于儿童者为原发性，主要有成熟性畸胎瘤(mature teratoma)和未成熟性畸胎瘤(immature teratoma)，卵黄囊瘤(yolk sac tumor) 和胚胎癌，发生于成人者可以是原发的，也可以由性腺生殖细胞肿瘤转移而来，肿瘤的组织学类型包括精原细胞瘤(seminoma)，胚胎癌，成熟性及未成熟性畸胎瘤，成熟性畸胎瘤恶性变，卵黄囊瘤和绒毛膜上皮癌(chorioepithelioma)，在男性，腹膜后转移性生殖细胞肿瘤来自睾丸原发肿瘤比发生在纵隔的同一类型肿瘤的几率高得多，腹膜后原发性及转移性生殖细胞肿瘤在大体形态上有所不同，一般原发于腹膜后肿瘤多形成单个肿瘤，而由睾丸转移来者则倾向于形成多个结节，且常位于腹膜后两侧，另外，精原细胞瘤原发的可能性较其他类型的生殖细胞性肿瘤大，某些病例睾丸内只能见到小管内生殖细胞肿瘤(即原位癌)，因此提示腹膜后肿瘤可能与之无关，即非睾丸生殖细胞肿瘤转移所致。

(3)腹膜后其他罕见类型的肿瘤：

①肌成纤维细胞瘤：又称炎性肌成纤维细胞瘤或血管肌成纤维细胞瘤或炎性假瘤等，目前普遍认为此瘤为良性，但近年已有恶性肌成纤维细胞瘤的报道。

②类似于肾上腺的髓性脂肪瘤：可发生在骶前区域，其肿瘤境界清楚，瘤体可以巨大，组织学由脂肪细胞及正常骨髓造血组织混合而组成，该肿瘤临床上常无症状，但当髓外造血成分形成肿瘤(缺乏脂肪，界限不清)时，可伴有骨髓增生性疾病，溶血性贫血或严重的骨骼疾病等。

③Müllerian上皮肿瘤：在盆腔或直肠阴道隔部位的腹膜后偶尔可见到原发性Müllerian上皮肿瘤，此类肿瘤可为良性，亦可为恶性，其组织学形态为浆液性，黏液性或子宫内膜样上皮形成的囊性或囊腺性肿瘤，它们起源于异位的卵巢组织或来源于与腹膜间皮层发生的间皮化生，如果肿瘤为子宫内膜样上皮所组成，则常合并子宫内膜异位症，某些腹膜后黏液性肿瘤具有胃黏膜上皮分化的特征，其提示该肿瘤发生于另一个完全不同的组织。

④缺乏畸胎瘤成分的肾外腹膜后Wilms瘤：其中一些也许是主要或完全由生肾组织组成的畸胎样肿瘤，大部分腹膜后Wilms瘤发生于儿童，但也有发生于成人的病例报告。

⑤类癌：作为一种腹膜后原发性肿瘤已有报告，但它究竟是来自不明原发部位肿瘤的转移，还是单胚层的畸胎瘤，或是正常分布于腹膜后的内分泌细胞所发生的肿瘤还有待于进一步研究确定。

⑥腹膜后肌上皮瘤：其组织学形态与神经鞘瘤相似，通常需要免疫组化标记方可确诊。