易感人群:儿童
就诊科室:内科,血液科,肿瘤科
症状表现:淋巴管破裂,急腹症
传播方式:无传染性
1.非特异性症状
发热,热型不定,浅表淋巴结肿大,盗汗,肿瘤可原发于身体任何部位并出现与肿瘤部位相关的压迫症状,无有效治疗时肿块活检部位或肿块外伤后可长久不愈,晚期病人出现消瘦,苍白,肢体疼痛,出血倾向,肝,脾肿大,肾脏也可因浸润而肿大,并可触及。
2.淋巴母细胞型
(70%为T细胞性) 70%原发于胸腔,特别是纵隔,当原发于纵隔时常见症状有胸痛,刺激性咳嗽,吞咽困难,气促,平卧困难,重者有发绀,颈头面部及上肢水肿,胸部X线平片可见中,前纵隔巨大肿块,可伴有不等量胸腔积液,腹腔为原发部位较少见,少数病人在诊断时就有中枢神经系统浸润,并出现相应症状与体征,在淋巴母细胞型NHL骨髓浸润较常见,此时无论从细胞形态学,免疫学还是细胞遗传学均较难确定究竟是ALL还是NHL骨髓浸润。
3.小无裂型
(95%以上为B细胞性) 原发于腹腔较多见,可有腹痛,腹围增大,恶心,呕吐,大便习惯改变,肝,脾肿大,腹水,有时可表现为肠套叠,胃肠道出血,阑尾炎样表现,甚至少数病人发生肠穿孔等急腹症,右下腹肿块较多见,需与炎性阑尾包块,阑尾炎鉴别,其次较多见的原发部位为鼻咽部,出现鼻塞,打鼾,血性分泌物及吸气性呼吸困难。
4.大细胞型
(70%为T细胞性,30%为B细胞性) 病程相对较长,可有较特殊部位的浸润,如大细胞性B细胞型NHL浸润纵隔,而小无裂B细胞型浸润纵隔较为少见,大细胞间变型可原发于皮肤皮下组织,中枢神经系统,肺,睾丸,骨,甚至肌肉和胃肠道等,并出现相应的症状。
5.中枢浸润
以上各型均可发生肿瘤细胞中枢神经系统浸润,常与骨髓浸润同时存在,包括脑膜,脑神经,脑实质,脊髓旁及混合性浸润,出现头痛,呕吐等颅高压症状,或面瘫,感觉障碍,肌力改变,截瘫等,如不给予中枢神经系统预防性措施,病程中中枢神经系统浸润机会很高,眼神经与面神经受累机会较多。
6.临床分期
分期的目的是评估疾病进展快慢程度以明确诊断和指导正确治疗,Ann Arbor分期系统已被广泛应用于儿童HD,但对儿童NHL则不适用,因为儿童NHL不像HD那样呈现一个顺序和可预见的形式,St.Jude儿童研究医院的临床分期系统已被广泛接受(表2)。
经骨髓穿刺,骨髓细胞有大于25%的肿瘤细胞的儿童认为有ALL,局限性部位的一个肿瘤如果骨髓细胞中有5%~25%的肿瘤细胞则认为是Ⅳ期NHL。
在大部分分期系统,儿童NHL分成两大类:一类是部位良好的局限性疾病(Ⅰ期和Ⅱ期),占儿童NHL的35%~40%,经现代治疗有良好的预后;另一类是部位不佳的肿瘤和播散性肿瘤(Ⅲ期和Ⅳ期),大部分治疗失败,预后不良。