小儿霍奇金病症状

1.发病年龄和性别

学龄及学龄前儿童发病较多，多数报道最小年龄为2，3岁，多为2岁以上儿童，偶有婴儿病例报道，男性明显多于女性，男女比例达3∶1以上。

2.发病方式及原发损害部位

本病多起自淋巴结，特征为无痛性淋巴结肿大，但触摸起来有“橡皮样感”，肿大的淋巴结经常存在数周或数月，增大或缩小均与是否给予抗生素治疗无关，多数儿童以无症状的颈部淋巴结肿大起病，占60%～90%，并沿相邻的淋巴通路扩散，病程进展较缓慢;有时病灶可自横膈以上跳跃到横膈以下，而首先累及脾脏及脾门淋巴结;少数以顽固性咳嗽开始，经X线检查发现纵隔肿块，也有因弛张高热或多组浅淋巴结轻度肿大，经活体组织检查而确定诊断，偶有原发损害在深部淋巴组织，有时虽发热，贫血等全身症状已很明显，但仍难于确定诊断。

3.全身症状

非特异性症状包括发热，乏力，厌食，轻度消瘦，瘙痒，原因不明38℃以上发热或周期性发热，6个月内体重减轻10%以上，大量盗汗时应想到本病。

4.淋巴结肿大

无痛性锁骨上，颈部或其他部位淋巴结肿大为最常见，淋巴结质硬有橡皮样感觉，约2/3的病人就诊时有不同程度的纵隔浸润，引起咳嗽等气管，支气管受压症状，肿瘤原发于锁骨上，颈部较多见，腋下，腹股沟，腹腔淋巴结为原发者相对少见，肿块增大时可产生相关部位的压迫症状。

5.可合并免疫功能紊乱

如合并免疫性溶血性贫血，有贫血，黄疸，网织红细胞升高，Coombs试验阳性，合并免疫性血小板减少症时，有血小板减少，出血倾向，血小板相关抗体增高，骨髓巨核细胞成熟障碍。

6.临床分期

准确的临床分期是制定正确的治疗方案和估计预后的前提，分期可分为临床分期，指临床检查所发现的侵犯范围;病理分期(PS)，系包括剖腹探查，外科取样及骨髓活检后所发现的侵犯范围。

(1)国际分期：目前国内外均采用1971年的Ann Arbor会议修改的分期方案，1989年在英国Cotswalds举行的会议对此方案作了补充及修改，它包括了原来Ann Arbor分期所没有的特征，如表现形式，年龄，性别，纵隔肿块的评价，血清LDH，白蛋白，总淋巴细胞计数及侵犯淋巴结的数目，除年龄外，该国际分期修正方案也适用于儿童，根据病变侵犯的解剖部位，界定疾病分布的广泛程度进行分期的目的是为临床治疗提供依据。

(2)临床分期(CS)：各期还根据有无全身症状分为A和B两组，无全身症状者为A组，有则为B组。

①全身症状包括：

A.体重减轻，就诊前6个月内无其他原因体重减轻10%以上。

B.发热，原因不明的发热，体温经常在38℃以上。

C.盗汗，夜间或入睡时出汗。

②检查项目及分期程序：临床分期所需进行的检查项目及分期程序如下：

A.常规检查项目：

a.病史：特别注意有无“B”组症状，活体组织标本的检查与复审。

b.全身体检：特别注意淋巴结肿大，包括滑车上淋巴结，咽淋巴环，肝脾肿大，骨压痛。

c.实验室检查：血细胞计数，血沉，尿素氮，尿酸，电解质，肝功能测定，骨髓液抽吸及活检。

d.放射学检查：胸部摄影，双足淋巴造影，静脉尿道造影。

B.必要时检查项目：胸部和腹部的CT扫描;剖腹探查，淋巴结与肝脏活检，脾脏切除;骨骼放射摄影，放射性核素骨显像;67Ga闪烁扫描图。

阳离子放射断层(positron emission tomography，PET)：对于HD的评估是一个重要工具，但与磁共振(MRI)一样不做常规应用，对于有明确部位的疾病，检查阳性率为86%，而且还能发现以前不能检查出来的而要通过活检才能确诊的疾病，对于治疗后微小残留病灶，结外侵犯病变和转移及复发的监测也有重要作用。

(3)病理分期(PS)：是指除了上述临床检查外,再加上以下项目检查所发现的病变范围。

①双侧髂后上棘骨髓穿刺活检。

②剖腹探查，包括脾切除活检，肝穿刺及楔形活检，以及腹主动脉旁，肠系膜，肝门及脾门淋巴结取样活检，必要时亦可用腹腔镜代替剖腹探查。

应该注意，并非所有患者均需病理分期，仅在制定治疗方案，需要了解有无腹腔内隐匿病变及脾侵犯时，才需要做剖腹分期;如拟定治疗方法不决定于腹腔病变详情时，则不必做剖腹手术，此外，随着PET技术的推广应用，剖腹探查的必要性将明显减少。