胃肠间质瘤症状

临床表现是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,占胃肠道恶性肿瘤的1～3%,估计年发病率约为1～2/10000,多发于中老年患者,40岁以下患者少见,男女发病率无明显差异.大部分GISTs发生于胃(50～70%)和小肠(20～30%),结直肠约占10～20%,食道占0～6%,肠系膜、网膜及腹腔后罕见.

的症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性.胃肠道出血是最常见症状.而在食管,吞咽困难症状往往也常见.部分病人因肠穿孔就诊,可增加腹腔种植和局部复发的风险.

病人第一次就诊时约有11～47%已有转移.转移主要在肝和腹腔,淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见.转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年.小肠GISTs恶性程度和淋巴结转移率最高,而食道GISTs恶性程度低.因此,严格来说,GISTs无良性可言,或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤.

1、超声内镜、消化道造影可协助GISTs大小、局部浸润、转移、位置等的判断.

根据病人消化道出血或不时的临床表现,结合内镜检查如胃镜、肠镜检 查的非粘膜发生肿瘤结果,CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤,可作出初步的诊断.消化道造影可帮助诊断肿瘤在胃肠道的确切位置及大致范围.但临床 诊断不足以确诊GISTs.GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果.典型的GISTs免疫组化表型为CD117和CD34阳性.近30%病例中 SMA阳性,少部分病例S-100和Desmin肌间蛋白阳性.但少数病例(<5%)CD117阴性,且存在一些CD117阳性的非GISTs肿 瘤.因此,GISTs的免疫组化诊断也并非绝对的,尚需结合临床和一般病理结果,有时需通过免疫组化排除其它肿瘤.