易感人群:儿童
就诊科室:神经外科,五官科,外科
症状表现:生长缓慢,尿崩
传播方式:无传染性
1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患儿血清GH值降低,且对胰岛素低血糖,精氨酸,左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应,占66.7%。
2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH),黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验,颅咽管瘤患者血清FSH,LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应,提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。
3.泌乳素(PRL)测定 患者血清PRL水平可升高,此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(PIH)进入垂体,使PRL分泌和释放增加,可致溢乳,闭经,占50%。
4.促腺上腺皮质激素ACTH,促甲状腺激素TSH测定 当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清ACTH,TSH均降低。
5.抗利尿激素(ADH)测定 颅咽管瘤患者血清ADH常降低。
6.腰椎穿刺 有颅内压增高者,可出现腰穿测压升高,脑脊液化验多无明显变化。
7.颅骨X线平片 80%~90%的病人头颅X线平片有异常改变,儿童头颅平片有异常改变的占94%,成人占60%,主要异常表现为以下三个方面。
(1)肿瘤钙化:颅咽管瘤的钙化有各种形态,为颅咽管瘤的显著特征,鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化,而其他鞍部病变极少出现钙化(钙化发生率多在1%以下),钙化在儿童中比成人中常见,儿童颅咽管瘤钙化发生率70%~85%,2岁以下者占20%,2岁以上儿童钙化者占80%,15岁以上者占50%,成人约35%左右,儿童鞍内钙化时,应高度考虑为颅咽管瘤,钙化灶可大可小,可分散,也可集中在一起,有时可呈弯曲细线状,钙化常出现在中线区,偶尔较大的病变可以只限于周围部分钙化,60%~81%的病人出现肿瘤钙化斑,呈单个或散在状,亦可融合成蛋壳状。
(2)蝶鞍改变:儿童患者因TSH和GH缺乏,骨X线片可显示骨龄减小,绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下压迫蝶鞍,故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平,床突受损,少数颅咽管瘤位于鞍内,在头颅平片上可见蝶鞍扩大,实际上任何类型的蝶鞍改变都可以见于颅咽管瘤,可以是典型的鞍上肿瘤改变,也可以是鞍内肿瘤的改变,35%病人蝶鞍呈盆形或球形扩大或破坏,后床突及鞍背可削尖,脱钙,消失,蝶鞍有明显的改变时,常提示有巨大的病变,反之则不一定。
(3)颅内压增高征象:60%病人在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象,表现为鞍背脱钙,颅骨内板脑回压迹明显,颅底变平等表现,小儿可有颅骨骨缝分离等。
8.CT扫描 颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变,非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像,钙化斑为高密度,囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像,CT值为-40~10Hu,囊壁为等密度,病变边界清楚,呈圆形,卵圆形或分叶状,两侧侧脑室司扩大,强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强,CT值增加12~14Hu,囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化,少数颅咽管瘤不强化,一般具有钙化,囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤,即可确诊为颅咽管瘤。
9.MRI 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2,但也可呈长T1与长T2像,即T1加权像上呈低信号,T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤,则呈长T1与长T2,钙化斑呈低信号区。
CT和MRI检查对诊断具有重要意义,此2项检查可显示肿瘤的位置,大小,有无囊变,肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况,是否有脑积水存在,一般来说,MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT,但他不能像CT那样显示钙化灶。
10.脑室造影 因肿瘤大小各异,脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化,对手术极有帮助,肿瘤囊腔是否与脑室相通,可在行脑室造影的同时,可直接穿刺入肿瘤囊腔。
11.脑电图 以额部或广泛的δ波或θ波为主。