胸主动脉夹层动脉瘤病因

一、病因

主动脉夹层形成的原因很多，动脉硬化，高血压，动脉中层囊性坏死，马凡氏综合症，主动脉缩窄，大动脉炎，外伤及梅毒等，除外伤之外，其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。

二、病理改变

主动脉壁中层退行性病变，各层组织粘合力减退，主动脉壁受血流冲击或血管滋养管裂破引致内膜断裂，则主动脉壁中层剥离，形成外层薄，内层厚的壁间血肿，心脏搏动产生的应力对升主动脉和近段降主动脉影响最大，因而60～70％的病例夹层动脉瘤起源于升主动脉，25％起源于近段降主动脉，约90％的病例并有高血压，夹层动脉瘤形成后，可向远段主动脉延伸，累及胸主动脉全长和腹主动脉及其分支；向近段主动脉延伸则累及冠状动脉和主动脉瓣，引致冠循环血流阻断或主动脉瓣关闭不全，夹层病变累及颈总动脉则产生脑缺血症状；肋间动脉受累则可引致脊髓缺血产生截瘫；肾动脉受累则引致肾功能衰竭；髂，股动脉受累则可引致肢体坏死，夹层动脉瘤长大后如外层穿破入心包腔或胸膜腔，则产生心包压塞或大量血胸引致死亡，有的病人动脉瘤内层穿破入主动脉腔，则主动脉形成两个血流通道，主动脉壁剥离过程就不再发展，病情得到缓解。

分型：1965年DeBakey按夹层动脉瘤发生的部位和范围分为三种类型，在临床上得到广泛应用。

夹层动脉瘤DeBakey分类法

Ｉ型：内膜破裂处位于升主动脉，主动脉壁剥离范围起源于升主动脉，累及主动脉弓，降主动脉，并可延伸到腹主动脉。

Ⅱ型：内膜破裂处位于升主动脉，主动脉壁剥离范围局限于升主动脉。

Ⅲ型：内膜破裂处位于左锁骨下动脉开口远端的近段降主动脉，主动脉壁向降主动脉方向剥离，可延伸到腹主动脉，但不涉及升主动脉壁。

Stanford分型则根据升主动脉是否受累分为A，B二种类型。

A型：内膜破裂处可位于升主动脉，主动脉弓或近段降主动脉，夹层动脉瘤的范围累及升主动脉，甚或主动脉弓，降主动脉和腹主动脉，Stanforda型相当于DｅBaｋｅｙ分型的Ｉ型和Ⅱ型，A型约占病例数的66％。

B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉，相当于DeBakeyⅢ型，B型约占33％。