易感人群:儿童
就诊科室:眼科
症状表现:生长缓慢,视力障碍
传播方式:无传染性
1.颅骨X线平片
可见有视神经孔的扩大,蝶鞍呈“梨形或葫芦形”,影响到脑脊液循环时可见颅内压增高征。
2.CT
Ⅰ,Ⅱ型多有视神经的增粗,病灶呈等密度,不规则强化,少有钙化,囊性变罕见;可见前床突,鞍结节的骨质吸收和视神经孔的扩大,Ⅲ型多表现鞍上池的闭塞,鞍区等密度的占位病变,少数梗阻室间孔而使侧脑室扩大。
3.MRI
常常能清楚显示解剖结构的移位受压和视神经,视交叉的增粗,外观似梨状,前小后粗,如图1所示,信号强度无特征改变,术前MRI的表现可分为3类:
(1)视交叉前型:视交叉前型表现为眶内视神经的梭形增粗,而颅内视交叉并无侵犯,双侧病变偶见于神经纤维瘤病者。
(2)弥漫性视交叉型:弥漫视交叉型以神经纤维瘤病的患儿最多见,表现为视交叉的弥漫性增粗,可向前后生长侵犯视神经或视束。
(3)视交叉-下丘脑外生型:视交叉-下丘脑外生型表现独特,以视交叉-下丘脑外生性肿块多见。
以此来指导外科治疗,并发现后二者的发病率和死亡率均高于前者。