小肠平滑肌肉瘤病因

(一)发病原因

小肠平滑肌肉瘤起源于小肠壁的平滑肌组织，多为圆形或分叶状，边界清楚，呈膨胀性生长，向周围组织浸润率低。

(二)发病机制

平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔，但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块，或向肠壁内外突出的哑铃型。

1.好发部位

平滑肌肉瘤可分布于整个小肠，各段的分布情况各家报道不一，但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见，国内资料报告1033例小肠平滑肌肉瘤，发生于空肠者422例，占40.8%，回肠298例，占28.8%，十二指肠207例，占20%，空回肠交界处83例，占8%，未定位23例，占2%。

2.病理形态

小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长，周界清楚，多数有完整的包膜，呈偏心性生长;切面呈灰白或灰红色，亦可见到编织状纤维束;质软，易碎，个别有蒂，常为单发，多灶者仅占1～3%。

根据平滑肌肉瘤的生长方式，临床分为四型：

(1)腔内型：约占65%，肿块突向肠腔内，呈半球状或球状，表面黏膜常有溃疡形成，少数可叶带蒂肿块。

(2)壁内型：约占15%，肿瘤环形浸润肠管，晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状，腔内型肿瘤体积一般不大，而出现症状比较早，主要表现为肠套叠，肠梗阻及出血。

(3)腔外型：约占8%，早期可无症状，往往生长到相当大的时候才出现症状，该型以腹部包块就诊的较多，肿瘤生长到一定程度时，中心可发生出血及坏死，使肿瘤部分呈囊性变，表面黏膜溃疡发生率高，肿瘤可破溃与肠腔相通，形成隧道样瘘管，造成出血，表现为黑便，柏油样便，偶尔肿瘤浸润肠壁，造成缺血，坏死及穿孔。

(4)腔内外型：约占10%，肿瘤向腔内外突出，形成哑铃状。

3.病理诊断

由平滑肌来源的肿瘤，从病理上判断其为良性或恶性，有时较为困难，鉴别主要依据石蜡切片，关于诊断标准，各家意见不一，有人认为以每20个高倍视野内出现5个核分裂象为恶性标准，超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤;Ranchod认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤;Akwsri认为1/10HPF就可定为恶性;Berg认为不典型的核分裂象，核的多形性及染色深是肉瘤的基本特点;黄宗海等根据肿瘤大小，细胞丰富程度，核的异形性及核分裂象的多少确定其良，恶性，一般以每25个高倍视野见核分裂象1～5个为低度恶性的平滑肌肉瘤，核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤。

4.病理分级

根据瘤细胞密度，细胞及胞核异形性，在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野(HPF)的核分裂数，肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉管，瘤组织有无变性坏死及囊性变，结合肿瘤的复发转移及死亡情况，可将平滑肌肉瘤分为三级：

Ⅰ级：细胞密度中等，梭形细胞为主，部分细胞肥胖，有轻度异形性，核分裂数多在2～8个/25HPF，平均为5个，半数可见瘤周组织侵犯，1/3可有肿瘤坏死;

Ⅱ级：瘤细胞多为高密度，细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主，核染色质粗糙，胞浆较少，有中度异形性，核分裂数多在10～20个/25HPF，平均为12个，2/3见瘤周侵犯，半数有肿瘤坏死或囊性变;

Ⅲ级：瘤细胞密度高，肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多，出现巨核及多核瘤细胞，有重度异形性，核分裂数多在30～60个/25HPF，平均为45个，2/3见瘤周侵犯，半数有坏死及囊性变。

Ⅰ级预后较好，Ⅲ级最差。

5.转移途径

极少有淋巴结转移，易发生血行转移至肝脏，腹膜和瘤床种植，腹膜种植率为10～15%，肝转移率7%，腹腔外远隔部位转移者较少见。