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胆汁性肝硬化症状
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胆汁性肝硬化症状

易感人群:无特定人群

就诊科室:外科,肝胆外科,消化内科,内科

症状表现:胆汁潴留,肝叶萎缩

传播方式:无传染性

1.早期

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%,1/4患者先有疲乏感,且可引起忧郁症,之后出现瘙痒,黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有肝脾肿大,可有黄疣,角膜色膜环,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗,变厚,可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

2.无黄疸期

少数患者血清胆固醇可高达8g/L,掌,跖,胸背皮肤有结节状黄疣,也有沿膝,肘,臀肌腱,神经鞘分布者,杵状指,长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

3.黄疸期

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始,黄疸加深预示着病程进展到晚期,寿命短于2年,此时常伴有骨质疏松,骨软化,椎体压缩,甚至发生肋骨及长骨骨折,这些与维生素D代谢障碍有关。

4.终末期

血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重,慢性肝病征象日趋加重,伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多,由于铜的沉积,少数可见角膜色素环,由于肠腔内缺乏胆盐,脂肪的乳化和吸收不良,可发生脂肪泻,此时维生素A,D,K吸收不良,可产生夜盲,皮肤角化,骨骼变化及凝血机制障碍,胆管造影示大胆管正常,小胆管扭曲,最后为肝功能衰竭,曲张静脉破裂,肝性脑病,腹水,水肿伴深度黄疸,往往是终末期表现。

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