易感人群:无特定人群
就诊科室:外科,血管外科
症状表现:低血压,高血压,下肢血压偏低,颅内出血
传播方式:无传染性
发病原因:
本病病因不明,鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天),有人提出先天性学说:有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者,有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者,有谓如风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制,造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者,又鉴于有些患者的发病年龄较大,加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或结节性动脉炎,故有人持后天性学说。
(二)发病机制
本病可分为弥漫型,节段型,后者按发生的部位分为肾动脉上,肾动脉下和肾动脉处三型;病变可于一处或多处波及一支或多支内脏动脉,受侵犯的动脉可狭窄或闭塞,有人统计一组病例,病变长度自4~16cm,平均7.6cm,我们所见一例仅2mm长,为隔膜状畸形,实属罕见(图1A,B),病变处组织学表现可正常,也有见动脉内膜增厚,纤维组织排列紊乱,而中层正常,弹力纤维完整者,还有人在弹性动脉壁内找到“先天性风疹”。