结节病性心肌病治疗

就诊科室：心血管内科 内科 心血管外科 外科 IMCC 其他科室

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：30%

常用药品：环磷腺苷葡胺注射液 注射用左卡尼汀

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）

(一)治疗

1.皮质类固醇：为结节性心脏病治疗的首选药物，有助于肉芽肿的吸收并阻遏其进展为不可逆性纤维化病变。有报道接受本药物治疗者，异常心电图有改善，心肌舒缩功能提高，心肌损害缓解，存活心肌功能恢复至正常，心肌异常灌注减缓或消除，且ACE水平渐趋正常。泼尼松剂量最初用量应为60mg/d，数周后逐渐减量，最后维持量应为最低有效治疗给药量。服药时间宜久，不能随意撤药。

2.纠治心律失常：结节病常合并高钙血症，并经皮质类固醇治疗后可致低钾血症，可加剧原有的心律失常。其时需按患者之病情及心律失常类型选择相应有效抗心律失常药物，以减轻症状并降低病死率。

3.心脏起搏器：完全性房室传导阻滞并晕厥或阿-斯症候群发作，经药物治疗无效者应予植入永久性心脏起搏器。其时，按病情需要，仍应兼予皮质类固醇及其他有关药物治疗。若为顽固性室性快速性心律失常，且有猝死危险者，应安置植入型自动心脏复律除颤器(AICD)。

4.手术：手术切除室壁瘤可消除室性心律失常。系统性结节病患者不宜接受器官移植。单纯性心脏结节病患者病情严重并已陷于终末期不可逆性心衰的年轻病员，可予心脏移植术治疗。

(二)预后

Roberts认为，一旦出现心脏症状及体征，结节性心脏病的存活期仅为2年。但Fleming对此提出异议，在其报道的270例心脏结节病患者中，存活期超逾5年者达100例以上，大于10年者为36例，大于20年者为7例。室性快速性心律失常或传导阻滞以及充血性心力衰竭为其主要死亡原因。早期诊断并予有效治疗，为改善心脏结节病预后之重要因素。