易感人群:无特定人群
就诊科室:外科,血管外科,儿科
症状表现:上半身代偿性多汗症,杵状指
传播方式:无传染性
完全性大动脉转位若不伴其他畸形,则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射转位的主动脉供应全身,而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合。本病血液动力学改变取决以是否伴同其他畸形,左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类:
(1)完全性大动脉转位并室间隔完整:右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降,左心室压力降低,室间隔常偏向左心室。二者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合,故青紫、缺氧严重。
(2)完全性大动脉转位合并室间隔缺损:完全性大动脉转位伴室间隔缺损可使左右心血液沟通混合较多,使青紫减轻、但肺血流量增加可导致心力衰竭。
(3)完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄:血液动力学改变类似法洛四联症。