易感人群:无特定人群
就诊科室:内科,肾内科
症状表现:氮质血症,失盐,皮肤色素沉着呈青铜色
传播方式:无传染性
本病的突出临床表现是低钠血症,可导致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等,病人常伴有失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等。如不及时补充钠盐,病人可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡。本病血钠、血氯都降低,但血钾稍高,血尿素氮也可有不同程度的增高,并常有代谢性酸中毒、尿钠持续增多、尿中醛固酮排出量增加等,所以应及时到医院检查治疗。
本综合征的临床特点是:
1.大多为成年男性,尤以青年多见。
2.有酷似Addison病的症状, 50%病人有多尿和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色,分布较均匀,但口腔颊部黏膜色素沉着较少见,此与Addison病不同,急性发作期常感明显无力,食欲不振,恶心呕吐,体检发现体重下降,脉细弱,血压低,易发生直立性低血压,虚脱与晕厥,有脱水表现及肌痉挛,严重时精神错乱,谵妄,昏迷及尿毒症和酸中毒。
3.有慢性肾脏病史。
4.摄入大量食盐(10~20g/d)可缓解症状,30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史。
5.去氧皮质酮治疗无效,肾上腺皮质功能试验正常,尿醛固酮排量增加。