易感人群:无特定人群
就诊科室:内科,肾内科
症状表现:蛋白尿,多饮,多尿,白细胞增多,尿频,尿
传播方式:无传染性
本病早期较隐匿,可仅表现为小分子蛋白尿,蛋白质相对分子量一般小于4万Da,其中主要成分为β2-微球蛋白,视黄醇结合蛋白,α1-微球蛋白和溶菌酶等小管标志蛋白,24h尿蛋白量儿童大多在1g以下,成人为0.5~2.0g,至成人期可出现肾石症,肾钙质沉着和渐进性肾功不全。
本病患者多因尿路结石引起血尿和肾绞痛,尿路感染及膀胱激惹症状(尿频,尿急,尿痛),排尿困难综合征,腹痛,腰痛及遗尿等,并有多饮,烦渴,多尿,尿沉淀多呈白色,少数可发展为慢性肾功能衰竭。
1.血尿蛋白尿 在各年龄组均可见肉眼血尿或镜下血尿,一般认为系钙结晶引起尿路损伤所致,此种血尿属于正常红细胞形态血尿(即非肾小球性血尿),而且血尿是小儿IH最常见表现,血尿可为一过性,亦可呈持续性,蛋白尿一般为轻,中度,分子量较小,其中主要成分为β-微球蛋白,视黄醇结合蛋白,α-微球蛋白等。
2.尿路结石 成人IH表现尿石者明显高于小儿,有报告成人尿石症伴IH者达40%~60%,而小儿尿石中仅2%~5%是由IH所致,此类结石多由草酸钙或磷酸钙形成,发生年龄早与非IH引起者,如不及时治疗可发展成梗阻性肾病。
3.其他表现 还可以出现肾性糖尿,氨基酸尿,尿酸尿等近端肾小管功能障碍的表现,由于钙从尿中大量丢失,体内长期呈负钙平衡,少数病人可继发甲状旁腺功能亢进,患者可发生关节痛,骨质疏松,骨折,畸形和维生素D缺乏病,少数病人表现身材矮小,体重不增,肌无力等。